侵袭性外周T细胞淋巴瘤：病理机制与治疗进展

侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一类较常见的非霍奇金淋巴瘤，其病理生物学特性复杂，临床表现多样，且预后相对其他类型淋巴瘤较差。本文将详细介绍侵袭性外周T细胞淋巴瘤的病理机制和治疗进展，以帮助提高对该疾病的认识和诊治水平。

一、侵袭性外周T细胞淋巴瘤概述

侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一组起源于成熟T细胞的恶性肿瘤，包括血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤等。这些淋巴瘤具有侵袭性生长、快速进展的特点，预后相对较差，多数患者经过治疗后生存期约为3-5年。

二、病理机制

遗传因素：侵袭性外周T细胞淋巴瘤的发生与遗传因素密切相关。一些特定基因的突变、缺失或异常表达可导致T细胞的异常增殖和分化，进而诱发淋巴瘤的发生。如T细胞受体基因重排异常、P53基因突变等。

免疫功能紊乱：免疫系统的异常活化、免疫耐受破坏等可导致T细胞的异常增殖和分化，进而诱发淋巴瘤的发生。如免疫调节分子异常表达、免疫抑制信号通路异常等。

病毒感染：某些病毒感染可诱发外周T细胞淋巴瘤的发生，如人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）感染可诱发成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）。

环境因素：长期接触某些化学物质、放射线等环境因素可增加外周T细胞淋巴瘤的发病风险。

三、临床表现

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括： 1. 无痛性淋巴结肿大：是最常见的临床表现，可累及全身各部位淋巴结。 2. 全身症状：如发热、盗汗、体重减轻等。 3. 肝脾肿大：部分患者可出现肝脾肿大。 4. 皮肤损害：部分患者可出现皮肤损害，如红斑、结节等。 5. 消化道症状：部分患者可出现腹痛、腹泻、便血等消化道症状。

四、诊断与分型

影像学检查：CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于发现受累淋巴结和结外病灶。

病理学检查：淋巴结活检、骨髓活检等病理学检查是确诊外周T细胞淋巴瘤的金标准。

免疫组化检查：免疫组化检查有助于明确淋巴瘤的细胞起源和亚型。

分子生物学检查：分子生物学检查有助于明确淋巴瘤的分子遗传学特征。

五、治疗进展

化疗：目前侵袭性外周T细胞淋巴瘤的主要治疗手段为化疗，常用的化疗方案包括CHOP方案、EPOCH方案等。部分患者可获得长期生存，但总体疗效仍不理想。

靶向治疗：近年来，针对外周T细胞淋巴瘤的靶向治疗取得了一定的进展。如CD30单抗、CD52单抗等，可用于部分特定亚型的治疗。

免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞治疗等免疫治疗手段在部分外周T细胞淋巴瘤中显示出较好的疗效。

造血干细胞移植：对于部分高危或复发难治的患者，造血干细胞移植可作为一种有效的治疗手段。

个体化治疗：根据患者的基因突变、免疫表型等特点，制定个体化的治疗方案，有望进一步提高疗效。

六、预后

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的预后相对较差，多数患者经过治疗后生存期约为3-5年。影响预后的因素包括：病理亚型、分期、年龄、一般状况等。积极治疗、早期干预有助于改善预后。

总之，侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一种病理生物学特性复杂、预后较差的恶性肿瘤。深入研究其病理机制，不断探索新的治疗方法，有望进一步提高疗效，改善患者预后。

黄洁

广西壮族自治区民族医院