血管炎：异质性疾病的诊断与治疗原则

血管炎是一组异质性疾病，其共同特征是血管壁或血管周围组织的炎症，伴随纤维素样坏死。由于血管炎可以影响全身不同大小和类型的血管，因此在临床表现、病理机制和治疗上都呈现出高度的多样性和复杂性。本文将深入探讨血管炎的病理机制、临床表现、诊断方法和治疗原则，以帮助临床医生更好地理解和管理这一挑战。

血管炎的病理机制

血管炎的发病机制涉及多个层面，其中免疫反应异常是主要的病理基础。免疫复合物的沉积可以激活补体系统，导致炎症细胞的募集和活化，进而引发血管壁的炎症反应。此外，细胞因子的释放，如肿瘤坏死因子α（TNF-α）、白细胞介素（ILs）等，也在血管炎的发展中扮演重要角色。自身抗体的产生，尤其是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的存在，与某些类型的血管炎，如肉芽肿性多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）密切相关。

血管炎的病理特征包括血管壁的炎症浸润，这可以是淋巴细胞、中性粒细胞或嗜酸性粒细胞的浸润。纤维素样坏死是血管炎的一个标志性表现，它反映了血管壁的损伤程度。内皮细胞损伤可能导致血管通透性增加，进而引发水肿和出血。血栓形成是血管炎的另一个重要病理过程，它可以导致局部血流受阻和组织缺血。

临床表现的多样性

血管炎的临床表现取决于受累血管的类型和部位。大血管炎，如巨细胞动脉炎（GCA），常表现为头痛、颞动脉触痛和视力障碍。中血管炎，如结节性多动脉炎（PAN），可能涉及皮肤、肌肉和内脏器官，表现为皮肤结节、肌痛和腹痛。小血管炎，如ANCA相关性血管炎，常影响肾脏和肺部，表现为肾功能不全和肺出血。

全身症状如发热、盗汗和乏力是血管炎的常见表现，而局部症状则更具特异性。皮肤受累可表现为紫癜、结节或溃疡，这些症状可能与血管炎的炎症和血栓形成有关。神经受累可能导致感觉异常或运动障碍，这反映了血管炎对神经供应的影响。肾脏受累是血管炎的一个重要表现，可以表现为蛋白尿、血尿或肾功能不全，这与肾小球的炎症和血管损伤有关。

诊断要点

血管炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理检查的结果。实验室检查包括血常规、炎症标志物（如C反应蛋白、红细胞沉降率）、自身抗体（如ANCA、抗核抗体）等，这些检查有助于评估炎症活动度和排除其他疾病。病理检查是确诊血管炎的关键，通过活检或尸检获取受累组织的标本，观察血管壁的炎症和坏死情况。影像学检查如血管造影、超声、CT、MRI等，也有助于评估血管受累的范围和程度，尤其是在大血管炎的诊断中。

治疗原则

血管炎的治疗原则是控制炎症、缓解症状、预防并发症和改善预后。药物治疗是主要手段，包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。糖皮质激素如泼尼松具有强大的抗炎和免疫抑制作用，是治疗血管炎的首选药物。免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可用于激素无效或依赖的患者。生物制剂如利妥昔单抗等，通过靶向特定细胞因子或细胞表面分子，为治疗提供了新选择。

对症治疗如降压、抗凝、利尿等，也是综合治疗的重要组成部分。例如，对于高血压患者，使用ACE抑制剂或ARBs可以降低血压，减轻肾脏的负担。对于有血栓形成风险的患者，抗凝治疗可以预防血栓事件的发生。利尿剂则有助于缓解水肿和降低心脏负荷。

总之，血管炎是一组复杂的异质性疾病，其诊断和治疗需要综合运用多种手段。深入理解血管炎的病理机制、临床表现和治疗原则，对于提高诊断准确性和治疗效果具有重要意义。随着研究的深入，我们期待未来能够开发出更多针对性强、疗效好、副作用小的治疗手段，为广大血管炎患者带来福音。

张玉梅

广西医科大学附属肿瘤医院