探索边缘区B细胞淋巴瘤的治疗方案

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于淋巴滤泡边缘区的惰性淋巴瘤，其病程进展较慢，对治疗的反应也相对较好。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MZL被分为三种亚型：粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾脏MZL（SMZL）和淋巴结MZL（NMZL）。这些亚型在不同地区的发病率存在一定的地理差异，其中MALT淋巴瘤占70%-80%，SMZL占20%-30%，而NMZL则占10%左右。部分MZL病例表现为晚期，无法确定明确的器官受累模式，通常称为播散性MZL。

MZL的临床表现和诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，取决于受累器官和系统。MALT淋巴瘤常表现为局部肿块，如胃肠道、肺、甲状腺等部位的肿块；SMZL多表现为脾肿大；NMZL则以淋巴结肿大为典型表现。诊断MZL需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查等多方面信息。

MZL的治疗原则

观察等待：对于无症状或症状轻微的MZL患者，尤其是老年患者，可以选择观察等待，定期随访，密切监测病情变化。

局部治疗：对于局部受累的MZL患者，可以考虑局部放疗，以缓解症状、控制病情进展。

系统治疗：对于有症状或病情进展的MZL患者，需要进行系统治疗。常用的化疗方案包括R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）和R-CVP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）。对于老年或不适合化疗的患者，可以考虑单药利妥昔单抗治疗。

靶向治疗和免疫治疗：近年来，针对MZL的靶向治疗和免疫治疗取得了一定的进展。例如，BTK抑制剂伊布替尼、PI3Kδ抑制剂伊德拉利布等在MZL的治疗中显示出较好的疗效和耐受性。此外，免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1抗体也在MZL的治疗中显示出一定的潜力。

造血干细胞移植：对于年轻、高危的MZL患者，可以考虑进行自体或异基因造血干细胞移植，以提高长期生存率。

MZL的预后

MZL的预后相对较好，5年生存率可达70%-80%。预后因素包括年龄、分期、症状、受累器官数量等。及时、规范的治疗是改善MZL预后的关键。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、症状、受累器官、病理亚型等多方面因素，制定个体化的治疗方案。随着新药和新疗法的不断涌现，MZL患者的预后有望进一步改善。

解琳娜

山东省肿瘤防治研究院