理解Castleman病：淋巴组织增生与利妥昔单抗的应用

Castleman病，是一种较为罕见的淋巴组织增生性疾病，发病机制复杂，临床表现多样，诊治过程中对医生和患者都是一大挑战。本文将对Castleman病的疾病原理、分类、临床表现和利妥昔单抗在治疗中的应用进行详细阐述。

Castleman病的疾病原理

Castleman病最早由Benjamin Castleman在1954年描述。其发病机制尚未完全明确，但目前普遍认为与慢性抗原刺激引起的淋巴细胞增生有关。疾病可导致淋巴结肿大，部分患者还会出现全身症状，如发热、盗汗、体重下降等。

Castleman病的分类

根据临床表现和病理特征，Castleman病可分为两种主要类型：透明血管型和浆细胞型。透明血管型病变主要发生在胸腔，尤其是纵膈，而浆细胞型病变则多见于颈部和腋窝。此外，还有合并HIV感染的特发性多中心Castleman病。

Castleman病的临床表现

Castleman病患者的临床表现多样，取决于病变部位和范围。局部型Castleman病主要表现为单发或多发淋巴结肿大，可能伴有压迫症状。全身型Castleman病则可出现全身症状，如发热、盗汗、体重下降等。部分患者还可能伴有血液系统异常，如贫血、血小板减少等。

利妥昔单抗在Castleman病治疗中的应用

利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，通过特异性结合B细胞表面的CD20分子，诱导B细胞凋亡，从而抑制B细胞介导的免疫反应。近年来，利妥昔单抗在Castleman病的治疗中显示出良好的疗效。

适应症：对于全身型Castleman病，尤其是合并HIV感染的患者，利妥昔单抗已成为一线治疗方案。对于部分难治性或复发的局部型Castleman病，利妥昔单抗也可作为二线治疗选择。

治疗方案：利妥昔单抗的剂量和疗程可参考其他B细胞介导的疾病，如非霍奇金淋巴瘤或某些自身免疫病的治疗方案。常见的给药方案包括每周375mg/m²，连续4周，或每3周1000mg，共4次。治疗期间需密切监测患者的血液学指标和全身症状。

疗效评价：利妥昔单抗治疗Castleman病的疗效评价主要包括淋巴结缩小、全身症状改善、血液学指标恢复正常等方面。大部分患者在接受利妥昔单抗治疗后可获得较好的疗效，但部分患者可能出现疾病复发或进展。

副作用及处理：利妥昔单抗常见的副作用包括输液反应、感染、血液学异常等。治疗过程中需密切监测患者的不良反应，并及时给予相应的支持治疗。

总之，Castleman病是一种罕见但复杂的淋巴组织增生性疾病，利妥昔单抗作为一种靶向治疗药物，在Castleman病的治疗中显示出良好的疗效和应用前景。未来还需进一步探索利妥昔单抗在Castleman病治疗中的最佳剂量、疗程和疗效评价体系，以期为患者提供更加个体化、精准化的治疗方案。

王继生

温州医科大学附属第二医院本部院区