恶性增生背后的病理学原理：霍奇金淋巴瘤分型

霍奇金淋巴瘤（HL）是一种来源于淋巴系统的恶性肿瘤，其特征性的病理学表现为反应性非肿瘤性细胞背景下的R-S细胞及其变型。本文将详细阐述霍奇金淋巴瘤的病理学分型及其背后的原理。

一、霍奇金淋巴瘤的病理学特点

霍奇金淋巴瘤的病理学特征是在反应性非肿瘤性细胞（如淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等）的背景下，出现特征性的R-S细胞及其变型。R-S细胞是霍奇金淋巴瘤的诊断性细胞，其形态学特征为双核或多核，核膜清晰，核仁明显，胞浆嗜酸性。R-S细胞的变型包括单核R-S细胞、多核R-S细胞、合体细胞等。这些特征性的恶性细胞增生是霍奇金淋巴瘤诊断的关键。

二、霍奇金淋巴瘤的分型

根据肿瘤细胞的形态学、免疫表型和遗传学特征，霍奇金淋巴瘤可分为两大类：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）。

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）

NLPHL约占霍奇金淋巴瘤的5%-20%，以30-40岁成人多见。NLPHL的组织学特点是肿瘤细胞主要分布在淋巴滤泡边缘，形成结节状分布。NLPHL的R-S细胞较少，多为单核或多核的L&H细胞。免疫表型上，NLPHL的肿瘤细胞表达B细胞相关抗原，如CD20、CD79a等。遗传学上，NLPHL常伴有6q21染色体缺失。NLPHL的预后相对较好，5年生存率可达90%以上。

经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）

CHL约占霍奇金淋巴瘤的80%-95%，发病年龄有两个高峰，分别为15-35岁和55-60岁。CHL的组织学特点是R-S细胞数量多，分布弥漫，可形成不同的组织学亚型，如结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型和富含嗜酸性粒细胞型。CHL的R-S细胞免疫表型以表达CD15和/或CD30为特征，部分病例还可表达PAX5、CD45等。遗传学上，CHL常伴有9p24.1染色体易位，导致PD-L1/PD-L2基因激活。CHL的预后相对较差，5年生存率约为70%-80%。

三、霍奇金淋巴瘤的病理学分型意义

霍奇金淋巴瘤的病理学分型对于临床诊断、治疗方案选择和预后评估具有重要意义。NLPHL和CHL在临床表现、病理学特点、免疫表型、遗传学改变和预后方面均存在明显差异。NLPHL进展缓慢，对化疗和放疗敏感，预后较好；而CHL进展较快，易发生远处转移，预后相对较差。因此，准确分型是霍奇金淋巴瘤个体化治疗的前提。

总之，霍奇金淋巴瘤是一种典型的恶性淋巴瘤，其病理学分型依赖于特征性的R-S细胞及其变型。NLPHL和CHL在病理学特点、免疫表型、遗传学改变和预后方面存在差异，准确分型对于临床诊断和治疗具有重要意义。随着分子病理学技术的发展，未来霍奇金淋巴瘤的病理学分型将更加精确，有助于指导个体化治疗。

黄昭前

海南省人民医院