什么是华氏巨球蛋白血症？

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种较为罕见的血液系统肿瘤，属于B细胞非霍奇金淋巴瘤的一种。该疾病主要影响骨髓中的B淋巴细胞，导致血液中巨球蛋白（IgM）水平异常升高，从而引发一系列症状和并发症。本文将详细介绍华氏巨球蛋白血症的基本概念、症状、诊断和家庭护理措施，以帮助患者和家属更好地理解和应对这一疾病。

一、华氏巨球蛋白血症的基本概念 华氏巨球蛋白血症是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤，以骨髓中淋巴浆细胞的增生为特征。这些异常细胞产生过多的IgM，导致血液粘稠度增加，影响血液循环。该病多发于老年人，平均发病年龄在65岁左右，男性略多于女性。虽然确切的病因尚不明确，但研究表明遗传、环境和免疫系统因素可能与WM的发生有关。

二、华氏巨球蛋白血症的症状 由于IgM水平升高和血液粘稠度增加，患者可能出现以下症状： 1. 疲劳、乏力：由于贫血或血液循环不畅导致氧气供应不足。 2. 出血倾向：血小板减少或血液凝固功能异常，导致皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血等。 3. 神经系统症状：视力模糊、头晕、头痛等，可能与血液循环障碍有关，严重时可出现脑梗塞。 4. 感染易感性增加：由于免疫系统受损，患者容易发生细菌、病毒等感染。 5. 肝脾肿大：由于异常细胞增生，部分患者可触及肝脏或脾脏肿大。 6. 淋巴结肿大：部分患者可能出现颈部、腋窝或腹股沟等处的淋巴结肿大。 7. 皮肤症状：紫癜、瘀点等，与出血倾向有关。

三、华氏巨球蛋白血症的诊断 诊断华氏巨球蛋白血症需要综合病史、体格检查和辅助检查结果。主要诊断依据包括： 1. 血液检查：IgM水平升高，血红蛋白降低，血小板减少等。 2. 骨髓活检：发现异常增生的淋巴浆细胞，这是确诊的关键。 3. 影像学检查：如CT、MRI等，了解肝脾、淋巴结等受累情况，排除其他原因导致的肝脾肿大。 4. 免疫球蛋白电泳：检测IgM水平及类型，有助于与其他免疫球蛋白病鉴别。 5. 其他检查：如血清免疫固定电泳、流式细胞术等，进一步了解异常细胞的性质。

四、华氏巨球蛋白血症的家庭护理 1. 定期复查：遵医嘱定期复查血常规、IgM水平、肝肾功能等，监测病情变化。必要时进行骨髓检查，评估疗效和病情进展。 2. 合理饮食：保持均衡营养，多摄入富含蛋白质、维生素的食物，如鱼、肉、蛋、奶、新鲜蔬菜和水果等，避免高脂肪、高糖食物，减少心血管并发症的风险。 3. 防止感染：注意个人卫生，勤洗手，避免接触感染源，必要时使用抗生素预防感染。出现发热、咳嗽等症状时及时就医。 4. 皮肤护理：注意皮肤清洁，避免皮肤损伤，及时处理出血倾向。可使用护肤霜保持皮肤湿润，预防皮肤干燥、瘙痒。 5. 心理支持：给予患者充分的心理支持，帮助其树立战胜疾病的信心。可参加患者互助小组，与其他患者交流经验，减轻心理压力。 6. 合理用药：遵医嘱使用化疗药物、免疫调节剂等，注意药物的副作用，及时就医处理。如出现恶心、呕吐、脱发等症状，可采取相应的对症治疗。 7. 适度运动：在医生指导下进行适度运动，如散步、太极等，增强体质，改善血液循环。避免剧烈运动，防止出血等并发症。 8. 定期随访：定期到医院随访，评估病情，调整治疗方案。如出现病情加重、新的症状等，应及时就医。

总之，华氏巨球蛋白血症是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤，需要长期治疗和家庭护理。患者及家属应充分了解疾病特点，积极配合医生治疗，做好家庭护理，提高生活质量。通过规范的治疗和细心的护理，许多患者仍能获得较好的生活质量和生存期。

周佳

长沙经开医院