边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一类起源于淋巴滤泡边缘区的惰性淋巴瘤,具有较低的侵袭性,但在临床上仍需重视和规范治疗。根据世界卫生组织(WHO)的分类,MZL可分为3种亚型:粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤、脾脏MZL(SMZL)和淋巴结MZL(NMZL)。不同地区这3种亚型的发病率存在一定差异,其中SMZL占20%~30%。部分MZL病例表现为晚期,难以明确器官受累模式,称为播散性MZL。
SMZL是一种罕见的恶性肿瘤,发病率较低,预后相对较好。SMZL多发于中老年人群,男女发病率无明显差异。SMZL主要表现为脾脏肿大,部分患者伴有淋巴结肿大、肝损伤等。SMZL的临床表现多样,缺乏特异性,易被误诊漏诊。因此,对于脾脏肿大、淋巴结肿大的患者,应警惕SMZL可能,尽早行骨髓穿刺、淋巴结活检等检查明确诊断。
SMZL的治疗原则是个体化治疗,综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期、分子遗传学特征等因素,制定个体化治疗方案。目前SMZL的主要治疗手段包括:
观察等待:对于无症状、低肿瘤负荷的SMZL患者,可暂时观察等待,定期复查。一旦出现症状或肿瘤进展,应及时干预。
化疗:对于有症状、高肿瘤负荷的SMZL患者,可采用化疗控制病情。常用的化疗方案有R-CHOP、R-CVP等,可联合应用靶向药物如利妥昔单抗,提高疗效。化疗过程中需密切监测患者的血常规、肝肾功能等,防治化疗相关并发症。
靶向治疗:利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体,可特异性杀伤肿瘤细胞,提高疗效。利妥昔单抗可用于SMZL的一线、二线治疗,或与其他化疗药物联合应用。
免疫治疗:近年来免疫治疗在淋巴瘤的治疗中取得了显著进展。PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞疗法等新型免疫治疗手段在SMZL的治疗中显示出良好的疗效和安全性,有望成为SMZL治疗的新选择。
造血干细胞移植:对于年轻、高危的SMZL患者,可考虑行自体或异基因造血干细胞移植,以期获得长期生存。但干细胞移植风险较高,需严格掌握适应症。
脾切除术:对于脾脏受累明显的SMZL患者,可考虑行脾切除术,以缓解症状、控制病情。但脾切除术创伤较大,术后并发症风险较高,需权衡利弊。
总之,SMZL的治疗需综合考虑患者的具体情况,制定个体化治疗方案。对于无症状、低肿瘤负荷的患者,可暂时观察等待;对于有症状、高肿瘤负荷的患者,可采用化疗、靶向治疗、免疫治疗等综合治疗手段,以控制病情、延长生存。对于年轻、高危的患者,可考虑行造血干细胞移植,以期获得长期生存。同时,应重视SMZL的随访和监测,及时发现病情变化,调整治疗方案。相信随着医学技术的不断进步,SMZL的治疗手段将更加多样化、个体化,为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
张玉梅
广西医科大学附属肿瘤医院
北京大众健康科普促进会
扫一扫 关注我们
