慢性淋巴细胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia,简称CLL)是一种常见的B淋巴细胞肿瘤性疾病,其特点是外周血中存在大量的成熟但是功能异常的B淋巴细胞。本文将深入探讨CLL的免疫表型特征以及疾病进展的相关机制。
CLL的诊断标准
CLL的诊断主要依据以下三个标准: 1.
外周血单克隆B淋巴细胞计数
:外周血中单克隆B淋巴细胞计数需达到或超过5×10^9/L,并且这一水平需持续3个月或更长时间。对于具有典型CLL免疫表型和形态学特征的患者来说,持续时间的长短对诊断的意义不大。 2.
外周血涂片特征
:外周血涂片中可见小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多,这些细胞细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集,并易见涂抹细胞。外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞的比例应≤55%。 3.
外周血流式细胞术免疫表型
:典型的CLL免疫表型包括CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+。此外,表面免疫球蛋白(sIg)、CD20、CD22及CD79b的表达水平低于正常B细胞(dim)。通过流式细胞术确认B细胞的克隆性,即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ∶λ>3∶1或<0.3∶1)或>25%的B细胞sIg不表达。
CLL与SLL的关系
SLL(小淋巴细胞性淋巴瘤)与CLL实际上是同一种疾病的不同表现,约20%的SLL最终会进展为CLL。淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征,确诊必须依赖病理组织学及免疫组化检查。
CLL的临床特征
CLL的临床特征包括淋巴结和(或)脾、肝肿大;无血细胞减少;外周血单克隆B淋巴细胞<5×10^9/L。CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓,而后者则主要累及淋巴结和骨髓。
CLL的治疗
Lugano Ⅰ期SLL可局部放疗,其他SLL的治疗指征和治疗选择同CLL。治疗CLL时需综合考虑患者的年龄、健康状况、疾病分期及免疫表型等因素,制定个体化的治疗方案。
结语
慢性淋巴细胞白血病作为一种B细胞恶性肿瘤,其诊断和治疗均较为复杂。了解CLL的免疫表型特征对于疾病的早期诊断和精准治疗至关重要。随着医学研究的不断深入,对CLL的认识也在不断更新,为患者提供了更多治疗选择和更好的预后。
朱阳敏
广东省第二人民医院
北京大众健康科普促进会
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