边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一类常见的惰性淋巴瘤,起源于淋巴滤泡边缘区的B细胞。根据世界卫生组织(WHO)的分类,MZL分为三种亚型,它们的比例在不同地区存在差异:粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤占70%~;脾脏MZL(SMZL)占20%~;淋巴结MZL(NMZL)占10%~。部分MZL病例表现为晚期,无法确定明确的器官受累模式,通常称为播散性MZL。随着医学研究的深入,针对MZL的精准治疗方法不断涌现,为患者带来了新的治疗希望。
MZL的发病机制
MZL的发病机制尚未完全明确,可能与慢性抗原刺激、遗传因素、免疫功能紊乱等多种因素有关。MALT淋巴瘤通常与感染(如幽门螺杆菌感染)有关,而SMZL和NMZL与感染的关系较弱。此外,MZL的发生也与染色体异常、基因突变等遗传因素密切相关。
MZL的临床表现
MZL的临床表现多样,通常表现为无痛性淋巴结肿大、脾脏肿大等。部分患者可伴有全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等。MALT淋巴瘤常见于胃肠道、肺、皮肤等部位,而SMZL和NMZL多表现为脾脏和淋巴结受累。
MZL的诊断
MZL的诊断主要依赖于病理学检查,包括组织活检、免疫组化、分子遗传学等。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和分期。此外,实验室检查如血常规、生化、免疫球蛋白水平等也是诊断MZL的重要手段。
MZL的治疗
观察等待:对于无症状、低肿瘤负荷的MZL患者,可采取观察等待策略,定期随访评估病情进展。
抗生素治疗:MALT淋巴瘤与某些感染(如幽门螺杆菌)有关,对于这部分患者,抗生素治疗可达到较好的疗效。
放疗:对于局限性MZL,尤其是MALT淋巴瘤,放疗是有效的局部治疗手段,可达到较高的局部控制率。
化疗:对于晚期、播散性MZL,化疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP等。近年来,靶向治疗药物如伊布替尼、来普利单抗等在MZL的治疗中显示出良好的疗效和安全性。
免疫治疗:免疫治疗是MZL治疗的新方向。如抗CD20单克隆抗体(如利妥昔单抗)可特异性杀伤肿瘤细胞,提高治疗效果。此外,免疫检查点抑制剂(如PD-1/PD-L1抑制剂)也在MZL的治疗中显示出一定的疗效。
造血干细胞移植:对于年轻、高风险的MZL患者,造血干细胞移植是潜在的治疗选择,可提高长期生存率。
总之,针对MZL的精准治疗策略不断发展,为患者提供了更多的治疗选择。个体化、综合治疗是MZL治疗的发展方向,需要根据患者的具体病情、分子遗传学特征等因素制定合适的治疗方案。随着新药、新技术的不断涌现,MZL的治疗效果有望进一步提高,为患者带来更好的生存获益。
金雪立
浙江大学医学院附属第二医院滨江院区