血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤治疗指南

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是外周T细胞淋巴瘤（PTCL）中较为常见的亚型，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的10%左右。AITL是一种起源于成熟T细胞的异质性淋巴组织增殖性疾病，其治疗方法多样，包括化疗、放疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。本文将详细介绍AITL的治疗方法，以期为临床医生和患者提供参考。

一、化疗 化疗是AITL的主要治疗手段，常用方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和EPOCH方案（依托泊苷、长春瑞滨、环磷酰胺、多柔比星和泼尼松）。CHOP方案是治疗AITL的经典方案，但其疗效有限，完全缓解率约40-50%。EPOCH方案具有较高的缓解率和生存率，已成为AITL的首选化疗方案。此外，新型化疗药物如苯达莫司汀、吉西他滨等也可用于AITL的治疗。

二、放疗 放疗在AITL的治疗中具有一定的地位，尤其是在化疗无效或病情进展时。局部放疗可用于缓解症状、控制病灶进展，而全身放疗则可用于治疗骨髓侵犯或中枢神经系统受累的患者。然而，放疗的毒副作用较大，需权衡利弊后谨慎使用。

三、靶向治疗 近年来，靶向治疗在AITL的治疗中显示出一定的疗效。常用的靶向药物包括CD30单抗（如本妥昔单抗）和CD52单抗（如阿伦珠单抗）。本妥昔单抗可特异性结合CD30阳性的AITL细胞，诱导细胞凋亡，提高缓解率。阿伦珠单抗则可清除AITL患者的异常T细胞，改善病情。此外，免疫检查点抑制剂（如PD-1/PD-L1单抗）也在AITL的治疗中显示出一定的疗效，但仍需进一步研究。

四、造血干细胞移植 造血干细胞移植（HSCT）是治疗AITL的有效手段之一，尤其适用于年轻、高危或化疗无效的患者。HSCT包括自体移植和异基因移植两种方式，其中自体移植的疗效较好，5年生存率可达50-60%。然而，HSCT的并发症较多，需严格掌握适应症。

五、综合治疗 AITL的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、病理分型、病情进展等因素，制定个体化的治疗方案。化疗联合放疗、靶向治疗和HSCT等综合治疗手段，可提高AITL患者的缓解率和生存率。

总之，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的治疗需综合运用化疗、放疗、靶向治疗和HSCT等多种手段，制定个体化的治疗方案。临床医生需根据患者的具体情况，合理选择治疗方法，以期提高患者的生活质量和生存期。同时，AITL的治疗仍需进一步研究，以发现新的治疗靶点和手段，改善预后。

赵静

中国人民解放军总医院第五医学中心南院区