伯基特淋巴瘤是什么

伯基特淋巴瘤（Burkitt's Lymphoma），也称为伯基特淋巴瘤，是一种罕见的、快速生长的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型。它首次于1958年由英国外科医生德尼·伯基特（Denis Burkitt）在非洲儿童中发现，因此得名。伯基特淋巴瘤不仅在非洲地区流行，也在世界其他地区发现，尽管发病率较低。本文将详细介绍伯基特淋巴瘤的病理机制、病因、临床表现、诊断及治疗方法。

病理机制

伯基特淋巴瘤的病理特征是快速增殖的B细胞，这些细胞通常表达表面免疫球蛋白（sIgM）和sIgD。在显微镜下观察，伯基特淋巴瘤细胞呈现出圆形或椭圆形，核仁明显，胞质少。这些细胞快速增殖，导致肿瘤迅速增大。

病因

伯基特淋巴瘤的确切病因尚不完全清楚，但研究认为与多种因素有关：

EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）感染

：在伯基特淋巴瘤患者中，约30%的病例与EBV感染有关。EBV是一种常见的人类疱疹病毒，与多种恶性肿瘤的发生有关。

免疫缺陷

：免疫功能低下的人群，如HIV/AIDS患者，更容易发展为伯基特淋巴瘤。

遗传因素

：某些遗传变异可能增加个体发展伯基特淋巴瘤的风险。

地理位置和环境因素

：在某些地区，如中非和西非，伯基特淋巴瘤的发病率较高，这可能与当地的环境和饮食习惯有关。

临床表现

伯基特淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括：

无痛性肿块

：最常见的表现是腹部、颈部或颌下无痛性肿块。

发热、盗汗、体重减轻

：这些是全身症状，可能与肿瘤快速生长和全身炎症反应有关。

腹部症状

：腹痛、腹胀、恶心和呕吐等，可能与腹部肿瘤压迫周围结构有关。

颌骨肿块

：在儿童中，颌骨肿块是伯基特淋巴瘤的典型表现。

诊断

伯基特淋巴瘤的诊断通常包括以下几个步骤：

临床检查

：包括详细的病史询问和体格检查。

影像学检查

：如CT、MRI或PET-CT扫描，以评估肿瘤的范围和是否有远处转移。

活检

：通过细针抽吸或手术活检获取肿瘤组织，进行病理学检查。

实验室检查

：包括全血细胞计数、生化检查、EBV抗体检测等。

分子生物学检测

：检测特定的基因突变或表达模式，以辅助诊断。

治疗

伯基特淋巴瘤的治疗通常包括：

化疗

：常用的化疗方案包括CODOX-M和IVAC方案，这些方案能有效控制肿瘤的生长。

放疗

：在某些情况下，如中枢神经系统受累或局部复发，可考虑放疗。

靶向治疗和免疫治疗

：针对特定的分子靶点或免疫检查点的治疗，正在研究中。

支持性治疗

：包括营养支持、心理支持和疼痛管理等。

伯基特淋巴瘤虽然是一种侵袭性肿瘤，但通过及时诊断和积极治疗，许多患者可以获得长期生存。随着医学研究的进展，对伯基特淋巴瘤的理解和治疗也在不断提高，为患者带来更好的治疗结果和生活质量。

王冉

山东大学齐鲁医院