慢性粒细胞白血病(Chronic Myeloid Leukemia, CML)是一种起源于骨髓造血干细胞的克隆性恶性肿瘤,其特征是外周血、骨髓中粒细胞系异常增多。患者通常起病隐匿,病程较长,但随着病情进展,可进入急变期(Blastic Phase, BP),此时病情迅速恶化,预后较差。本文将探讨慢性粒细胞白血病在急变期的急救措施和康复治疗原则。
一、急变期的定义和特点 急变期是CML病情进展的终末阶段,可分为淋巴细胞急变和髓细胞急变两种类型。此时,原始细胞在骨髓或外周血中的比例显著增加,超过20%,患者出现贫血、出血、感染等症状,生存期缩短,预后极差。
二、急救措施 1. 支持治疗:对于急变期CML患者,首要任务是缓解症状,改善生活质量。包括输血治疗纠正贫血和血小板减少,预防和控制感染,补充营养等。 2. 化疗:化疗是急变期CML的主要治疗手段,目的是消除白血病细胞,恢复骨髓正常造血功能。常用的化疗方案包括伊马替尼、达沙替尼等酪氨酸激酶抑制剂(TKI)联合化疗药物。 3. 靶向治疗:对于TKI耐药的患者,可考虑使用BCL-2抑制剂、CD22单克隆抗体等靶向治疗药物,以提高疗效。 4. 异基因造血干细胞移植(allo-HSCT):对于年轻、高危、化疗无效的患者,allo-HSCT是目前唯一能够根治CML的方法。通过清除白血病细胞,重建正常造血功能,提高生存率。
三、康复治疗原则 1. 个体化治疗:根据患者的年龄、基础疾病、病情进展等因素,制定个体化的治疗方案,权衡疗效和毒副反应。 2. 多学科协作:CML的治疗涉及血液科、感染科、营养科等多个学科,需要多学科团队密切合作,提供综合治疗方案。 3. 长期随访:急变期CML患者即使病情缓解,也需要长期随访,监测病情变化,及时调整治疗方案。定期复查骨髓、外周血,评估疗效和预后。 4. 生活方式调整:鼓励患者戒烟戒酒,均衡饮食,适度运动,保持良好的心理状态,提高生活质量。
四、预后因素 急变期CML的预后因素包括年龄、基础疾病、急变类型、化疗反应等。年轻、无基础疾病、化疗反应良好的患者预后相对较好。allo-HSCT能够显著改善高危患者的预后,但需要评估患者的移植条件和风险。
总之,慢性粒细胞白血病急变期病情危重,需要多学科协作,制定个体化的治疗方案。通过化疗、靶向治疗、allo-HSCT等综合治疗手段,部分患者能够获得病情缓解,改善预后。同时,患者需要长期随访,调整治疗方案,改善生活质量。
项世龙
浙江大学医学院附属第一医院庆春院区