病因相同的IgA肾病和IgA血管炎累及肾脏是同一种疾病吗？

在探讨IgA肾病与IgA血管炎对肾脏影响的复杂性时，我们首先需要认识到，尽管它们都与免疫球蛋白A（IgA）的异常沉积有关，但这两种疾病的病理学特点、临床表现和治疗策略存在显著差异。深入理解这些差异对于临床诊断、治疗和预后评估至关重要。

IgA肾病（IgAN）是一种常见的原发性肾小球疾病，以肾小球内IgA沉积为特征。据估计，IgAN在世界范围内占原发性肾小球疾病的25%至40%，尤其在亚洲地区更为普遍。IgAN的发病机制尚未完全明确，但目前认为可能涉及遗传易感性、感染后免疫反应异常、黏膜免疫功能障碍和炎症介质的异常激活。这些因素共同作用，导致IgA分子在肾小球系膜区异常沉积，激活补体系统和炎症细胞，引发肾小球炎症和损伤。

IgA肾病的临床表现多样，从无症状的尿检异常到进展至终末期肾病（ESKD）都有可能。常见的症状包括反复发作的肉眼血尿，通常与上呼吸道感染有关，以及持续性或间歇性的镜下血尿和蛋白尿。部分患者可能出现高血压、肾功能减退，甚至进展至肾衰竭。IgAN的诊断依赖于肾活检，通过光镜、免疫荧光和电镜检查，可观察到肾小球系膜区IgA的沉积。

治疗IgA肾病的策略主要依据病情的严重程度和进展风险。轻症患者可能只需定期监测和控制危险因素，如高血压和蛋白尿。中度至重症患者可能需要药物治疗，包括使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）以降低蛋白尿，免疫抑制剂如激素和免疫抑制药物以控制炎症反应。此外，对于某些高危患者，可能需要采取更积极的治疗策略，如强化免疫抑制治疗或血浆置换。

IgA血管炎（IgAV），又称为Henoch-Schönlein紫癜（HSP），是一种系统性小血管炎，通常影响儿童，但也可见于成人。IgAV的确切病因不明，但通常认为与感染（如上呼吸道感染）后出现的免疫复合物沉积有关。IgAV的病理特征是小血管壁的IgA沉积，导致血管炎症和组织损伤，累及皮肤、肠道、关节和肾脏。

IgA血管炎的临床表现多样，典型的症状包括皮肤紫癜、关节痛、腹痛和肾脏受累。肾脏受累的发生率约为30%至50%，临床表现与IgAN相似，包括血尿、蛋白尿和肾功能不全。然而，与IgAN不同，IgAV的肾脏损害通常伴随有全身性症状，如皮肤紫癜和肠道症状。

IgA血管炎的治疗侧重于缓解症状和减轻炎症。对于轻度症状的患者，可能只需支持性治疗，如止痛和抗炎药物。对于症状较重或有肾脏受累的患者，可能需要使用激素和免疫抑制剂。对于伴有严重肾脏损害或肾功能不全的患者，可能需要更积极的治疗，包括血浆置换或肾移植。

总之，IgA肾病和IgA血管炎虽然都与IgA的异常沉积有关，但它们在病理生理机制、临床表现和治疗策略上存在显著差异。正确诊断和区分这两种疾病对于制定合适的治疗计划至关重要。对于患者而言，了解这两种疾病的差异有助于更好地配合医生的诊疗，以达到最佳的治疗效果。此外，随着对这两种疾病发病机制的深入研究，未来可能会开发出更有效的治疗策略，以改善患者的预后和生活质量。

周达

广西医科大学附属肿瘤医院