《慢性髓性白血病：认识它，战胜它》

慢性髓性白血病（CML）是一种骨髓造血干细胞异常增殖的恶性疾病，其发病率约占所有白血病的15%。由于其病程进展缓慢，因此也被称作慢性髓性白血病。但即便如此，如果不加以治疗，病情最终可能会进展为急性白血病，严重影响患者的生活质量和生存期。因此，对CML的早期识别、预防和治疗至关重要。

CML的发病机制

CML的发病机制与费城染色体（Ph染色体）密切相关。这是一种特殊的染色体异常，导致BCR和ABL基因发生融合，形成BCR-ABL融合基因。这种融合基因会编码一种异常的酪氨酸激酶，导致细胞内信号传导失衡，促进白血病细胞的增殖和存活。

CML的临床表现

CML的临床表现多种多样，早期可能没有明显症状，随着病情进展，患者可能会出现乏力、消瘦、发热、盗汗、脾脏肿大等表现。此外，由于白血病细胞的大量增殖，正常的造血功能受到抑制，患者还可能出现贫血、出血倾向和感染等并发症。

CML的诊断

CML的诊断主要依赖于病史、临床表现和实验室检查。血常规检查可以发现白细胞显著升高，以中性粒细胞为主。骨髓检查可以发现白血病细胞的异常增殖。此外，分子生物学检查如FISH和PCR可以检测BCR-ABL融合基因，为CML的诊断提供重要依据。

CML的预防

虽然CML的发病机制尚未完全阐明，但已有研究表明，遗传因素、电离辐射、化学物质等都可能与CML的发病有关。因此，预防CML的关键在于远离这些危险因素。具体措施包括：

避免接触放射性物质和化学致癌物，如X射线、苯等。

保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、均衡饮食、适量运动等。

定期体检，尤其是有CML家族史的人群，应定期进行血常规和骨髓检查，以便及时发现异常。

CML的治疗

CML的治疗主要包括药物治疗、造血干细胞移植和靶向治疗。近年来，随着分子靶向药物的问世，CML的治疗效果得到了显著提高。伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂可以特异性抑制BCR-ABL融合基因的活性，从而抑制白血病细胞的增殖。对于高危患者，造血干细胞移植可以作为根治性治疗手段。此外，患者还应积极治疗并发症，如贫血、出血倾向等，以提高生活质量。

总之，CML虽然是一种恶性疾病，但通过早期识别、预防和治疗，可以有效控制病情，提高患者的生存质量和生存期。因此，提高公众对CML的认识，加强CML的筛查和防治工作，对于降低CML的发病率和死亡率具有重要意义。

黄姗姗

南昌大学第一附属医院