肝内胆管癌分型及鉴别诊断研究进展

肝内胆管癌（Intrahepatic Cholangiocarcinoma, ICC）是一种起源于肝内胆管上皮细胞的恶性肿瘤，其发病率逐年上升，预后较差。本文旨在探讨肝内胆管癌的分型、FGFR突变在胆管癌中的作用以及其鉴别诊断研究进展。

肝内胆管癌的分型

肝内胆管癌根据肿瘤的生长方式和组织学特征可分为两大类：肿块型（Mass-forming）、管周浸润型（Perihilar infiltrating）和结节型（Nodular）。肿块型ICC主要表现为肝内单个或多个肿块，常伴有中心坏死和纤维化。管周浸润型ICC则以沿胆管壁浸润生长为主，常导致胆管狭窄和梗阻。结节型ICC则表现为肝内多个小结节，边界不清，易与肝硬化结节混淆。

FGFR突变在胆管癌中的作用

成纤维细胞生长因子受体（Fibroblast Growth Factor Receptor, FGFR）是一类跨膜酪氨酸激酶受体，在细胞增殖、分化和迁移等过程中发挥重要作用。近年来研究发现，FGFR基因突变在肝内胆管癌中较为常见，尤其在管周浸润型ICC中。FGFR突变可激活下游信号通路，促进肿瘤细胞增殖、侵袭和耐药性增强。FGFR抑制剂的靶向治疗成为ICC治疗的新策略，有望改善ICC患者的预后。

FGFR突变在鉴别诊断中的意义

FGFR突变在胆管癌的鉴别诊断中具有重要价值。首先，FGFR突变有助于明确ICC的分子分型，指导个体化治疗。其次，FGFR突变可与其他肝内肿瘤如肝细胞癌（Hepatocellular Carcinoma, HCC）和肝内胆管错构瘤等进行鉴别。此外，FGFR突变还与ICC的侵袭性和预后密切相关，有助于判断肿瘤分期和疗效评估。

鉴别诊断的研究进展

影像学鉴别：通过增强MRI、CT等影像学检查，结合肿瘤的形态、强化特征等，有助于ICC与其他肝脏肿瘤的鉴别。

血清肿瘤标志物：CA19-9、CEA等血清肿瘤标志物在ICC的诊断中具有一定价值，但其特异性和敏感性有限。

组织学鉴别：通过细针穿刺活检等获取肿瘤组织，结合免疫组化等技术，有助于ICC与其他肝脏肿瘤的鉴别。

分子标志物：FGFR突变、IDH1/2突变等分子标志物在ICC的分子分型和鉴别诊断中具有重要价值。

总之，肝内胆管癌的分型、FGFR突变的作用及鉴别诊断研究进展对于ICC的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。未来仍需进一步探索ICC的分子机制，开发新的诊断和治疗靶点，以改善ICC患者的预后。

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周溢鑫

中山大学肿瘤防治中心越秀院区