边缘区B细胞淋巴瘤：淋巴结边缘区B细胞的病变机制

边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal marginal zone lymphoma，NMZL）是一种较为罕见但具有特殊生物学特征的非霍奇金淋巴瘤。这种淋巴瘤原发于淋巴结，起源于淋巴结边缘区的B细胞，并且不伴有淋巴结外或脾脏的受累。本文将深入探讨NMZL的病理学特点、病因机制以及诊断和治疗的相关知识。

病理学特点

NMZL的病理学特征表现为淋巴结内边缘区B细胞的增生。这种增生起初可能较为轻微，但随着病情发展，病变区域逐渐扩大，最终可能占据整个淋巴结。在显微镜下观察，NMZL的细胞形态多样，包括小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和中心母细胞样细胞。这些细胞通常呈单个或小簇状分布，形成所谓的“边缘区”。此外，NMZL的淋巴结结构可能保持相对完整，但随着病变的进展，淋巴结可能出现纤维化和生发中心的消失。

病因机制

NMZL的确切病因尚未完全明了，但研究表明它可能与多种因素有关，包括遗传易感性、慢性抗原刺激和免疫调节异常。

遗传易感性

：某些遗传因素可能增加个体发展NMZL的风险。例如，特定的染色体异常，如染色体1q21、7q32和8q24的易位，与NMZL的发生有关。

慢性抗原刺激

：慢性感染或自身免疫性疾病可能导致边缘区B细胞的持续激活，从而促进NMZL的发展。例如，某些NMZL患者可能伴有自身免疫性甲状腺炎或干燥综合征。

免疫调节异常

：NMZL的发展可能与免疫调节异常有关，如T细胞功能异常或细胞因子失衡。这些异常可能导致B细胞的异常增殖和存活。

诊断

NMZL的诊断主要依赖于淋巴结活检。通过显微镜检查，病理学家可以识别NMZL特有的细胞形态和组织结构。此外，免疫组化检测可以帮助区分NMZL与其他类型的B细胞淋巴瘤。分子遗传学检测可以进一步揭示染色体异常，有助于NMZL的确诊和预后评估。

治疗

NMZL的治疗策略取决于病情的严重程度和患者的总体健康状况。对于早期或无症状的患者，观察等待可能是合适的选择。对于有症状或病情进展的患者，常用的治疗包括：

化疗

：常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）。

免疫治疗

：利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，对于NMZL患者可能有效。

放疗

：对于局限性病变或化疗后残留的病灶，放疗可以作为辅助治疗手段。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植可能提供治愈的机会。

结语

边缘区B细胞淋巴瘤是一种特殊的淋巴瘤，其病变机制涉及遗传、免疫和慢性抗原刺激等多个方面。随着对NMZL认识的深入，其诊断和治疗策略也在不断进步。对于NMZL患者，个体化的治疗计划和多学科团队合作是提高治疗效果和改善预后的关键。

彭建军

中山大学附属第一医院