如何诊断弥漫大B细胞淋巴瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL），其发病率在成人中占据相当重要的位置，约30-40%的NHL病例为DLBCL。由于DLBCL的临床表现多样且具有较高的异质性，诊断过程较为复杂。以下是对DLBCL诊断流程和相关检查方法的详细介绍，以帮助理解这一疾病的诊断过程。

1. 病史采集和临床表现

对于DLBCL的诊断，首先需要详细采集患者的病史，包括病程的长短、症状的性质、既往病史、家族病史等。这有助于医生对患者的状况有一个全面的了解，为后续的检查和治疗提供线索。DLBCL的常见临床表现包括无痛性淋巴结肿大，这通常是患者就诊的主要原因。除此之外，患者可能还会出现发热、盗汗、体重下降等症状，这些被称为B症状。部分患者还可能出现肝脾肿大、胸腔积液、心包积液等全身症状，这些症状提示DLBCL可能已经累及到全身多个器官。

2. 影像学检查

影像学检查在DLBCL的诊断中扮演着重要角色，能够帮助医生评估肿瘤的范围和分布。常用的影像学检查方法包括：

超声

：超声检查是一种无创、快速的检查方法，可以发现肿大的淋巴结和腹部脏器的受累情况。

CT

：计算机断层扫描（CT）能够提供更详细的图像，评估淋巴结和其他器官的受累范围，对DLBCL的分期具有重要意义。

PET-CT

：正电子发射断层扫描（PET）结合CT成像能够评估肿瘤的代谢活性，有助于区分良恶性病变。

MRI

：磁共振成像（MRI）对中枢神经系统受累的评估更为敏感，对于评估脑膜或脊髓的受累情况尤为重要。

3. 实验室检查

实验室检查为DLBCL的诊断提供辅助信息，包括但不限于：

血常规

：部分DLBCL患者可能会出现贫血、血小板减少等情况，这些指标的异常可能提示疾病的侵袭性。

乳酸脱氢酶（LDH）

：LDH的升高通常提示预后不良，因为它与肿瘤的代谢活跃度相关。

β2-微球蛋白

：β2-微球蛋白的升高同样提示预后不良，它与肿瘤负荷和免疫状态有关。

免疫球蛋白

：部分DLBCL患者可出现单克隆免疫球蛋白，这与B细胞的克隆性增殖有关。

4. 病理检查

病理检查是DLBCL诊断的金标准，它能够直接观察肿瘤细胞的形态和特性。常用的病理检查方法包括：

细针穿刺活检

：通过细针穿刺获取组织标本，但准确率相对较低，可能需要进一步的手术活检来确认诊断。

手术活检

：通过手术获取足够量的组织标本，准确率较高，是确诊DLBCL的关键步骤。

免疫组化

：通过检测CD20、CD10、Bcl-2、Bcl-6等标志物，有助于DLBCL的诊断和分型，这些标志物的表达模式可以反映肿瘤的生物学特性。

分子检测

：检测c-MYC、Bcl-2、Bcl-6基因的重排，有助于诊断双打击/三打击DLBCL，这是一种预后较差的DLBCL亚型。

5. 骨髓检查

DLBCL患者需常规进行骨髓穿刺和活检，以评估骨髓是否受累。骨髓受累是DLBCL预后不良的一个因素，因此这项检查对于评估患者的病情和制定治疗方案至关重要。

6. 临床分期

DLBCL的分期采用Ann Arbor分期系统，该系统根据肿瘤的范围和是否存在结外病变，将病情分为I-IV期。准确的分期对于治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。例如，局限性病变（I-II期）的患者可能更适合局部放疗，而广泛病变（III-IV期）的患者可能需要系统性的化疗。

综上所述，DLBCL的诊断是一个多步骤、多方法的过程，需要综合病史、临床表现、影像学检查、实验室检查、病理检查等多方面的信息。只有通过全面的评估，医生才能对DLBCL做出准确的诊断，并为患者制定个体化的治疗方案。随着医学技术的不断进步，新的诊断方法和治疗策略也在不断地被开发和应用，以提高DLBCL的诊断准确性和治疗效果。

臧守梅

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区