你了解肥厚性心肌病吗

肥厚性心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM），作为一种常见的遗传性心肌病，其发病率约为1/500，在心肌病中占据重要比例。本病以心脏肌肉异常增厚为特征，导致心脏收缩功能异常和心室充盈受阻，从而引发一系列心脏症状。本文将深入探讨肥厚性心肌病的病理机制、临床表现、诊断方法及治疗方案。

病理机制

肥厚性心肌病的病理基础是心肌细胞异常增大和排列紊乱。这种异常增厚的心肌细胞导致心脏肌肉僵硬，影响心脏的泵血功能。此外，HCM患者常伴有心肌纤维化，进一步加剧心脏功能障碍。遗传因素在HCM中扮演重要角色，超过一半的患者具有家族史。

临床表现

肥厚性心肌病的症状多样，从无症状到严重心力衰竭不等。常见症状包括心悸、胸痛、呼吸困难和晕厥。部分患者可能在剧烈运动时出现症状加重。此外，HCM患者有发生心律失常的风险，包括室性心动过速和心房颤动，这些心律失常可能导致猝死。

诊断方法

肥厚性心肌病的诊断主要依赖心脏超声检查，该检查可以显示心肌的厚度和心脏结构异常。心电图、心脏磁共振成像（MRI）和心脏核素扫描等辅助检查也有助于诊断。基因检测可以确定HCM的遗传类型，对于家族性HCM的诊断尤为重要。

治疗方案

肥厚性心肌病的治疗目标是缓解症状、预防并发症和降低猝死风险。治疗方法包括药物治疗、心脏起搏器植入、酒精消融术和心脏手术。

药物治疗

：β-受体阻滞剂和钙通道阻滞剂是治疗HCM的一线药物，可以减轻症状和降低心律失常的风险。对于心力衰竭症状明显的患者，可能需要使用利尿剂和ACE抑制剂。

心脏起搏器植入

：对于某些HCM患者，植入心脏起搏器可以改善心室同步性，提高心脏泵血效率。

酒精消融术

：通过酒精注入冠状动脉，使部分肥厚的心肌坏死，从而减少心脏梗阻，改善症状。

心脏手术

：对于药物治疗无效或存在严重心脏梗阻的患者，可能需要进行心脏手术，包括心肌切除术和心脏移植。

预防与生活调整

HCM患者应避免剧烈运动和竞技体育，以降低猝死风险。定期的心脏监测和随访对于评估病情和调整治疗方案至关重要。此外，对于有HCM家族史的个体，建议进行遗传咨询和早期筛查。

总之，肥厚性心肌病是一种复杂的心脏病，需要综合治疗和长期管理。通过正确的诊断和治疗，患者可以显著改善生活质量并降低猝死风险。

王斌

明慈心血管病医院