滤泡性淋巴瘤的诊断与治疗方案有哪些？

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）是一种起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，其特征是肿瘤细胞形成滤泡状结构。本文将从疾病原理入手，详细解析滤泡性淋巴瘤的诊断与治疗方案。

疾病原理

滤泡性淋巴瘤起源于成熟的B细胞，这些细胞通常在淋巴结或脾脏等淋巴器官中形成滤泡状结构。FL的分子机制与染色体易位有关，最常见的是t(14;18)(q32;q21)易位，导致BCL2基因激活，使细胞获得抗凋亡能力，从而发生恶性增殖。

临床表现

滤泡性淋巴瘤的临床表现多样，最常见的症状是无痛性淋巴结肿大，可累及颈部、腋窝、腹股沟等部位。部分患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等"B症状"。此外，FL可侵犯骨髓、脾脏、肝脏等器官，导致相应症状。

诊断

影像学检查

：PET-CT是评估FL病变范围的首选方法，可发现全身受累的淋巴结和结外病变。CT和MRI也可用于评估淋巴结的大小和结构。

病理检查

：确诊FL需要淋巴结或受累组织活检。病理学上，FL的特点是肿瘤细胞形成滤泡状结构，瘤细胞具有中心母细胞样和周围小淋巴样两种细胞形态。免疫组化检测CD10、Bcl-2、Bcl-6等标志物有助于FL的诊断。

分子遗传学检查

：检测t(14;18)易位有助于FL的确诊，同时对预后评估有一定意义。

骨髓检查

：骨髓活检和流式细胞术可用于评估FL是否侵犯骨髓。

实验室检查

：血常规、肝肾功能、LDH等指标有助于评估FL的病情和预后。

治疗方案

观察等待

：对于无症状的低肿瘤负荷FL，可采取观察等待策略，定期随访评估病情。

化疗

：对于有症状或高肿瘤负荷的FL，化疗是主要治疗手段。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）和R-CVP（利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）。

免疫治疗

：利妥昔单抗是一种靶向CD20的单克隆抗体，可诱导肿瘤细胞凋亡，是FL治疗的基石。利妥昔单抗联合化疗可提高疗效。

靶向治疗

：BTK抑制剂和PI3Kδ抑制剂等新型靶向药物在FL的治疗中显示出良好疗效，尤其适用于化疗耐药的患者。

造血干细胞移植

：对于年轻、高危或多次复发的FL患者，自体造血干细胞移植是有效的治疗手段。

局部治疗

：对于局限性FL，可采用放疗作为局部控制手段。

总结

滤泡性淋巴瘤的诊断依赖于病理学检查和分子遗传学检测，治疗方案需根据患者的病情、肿瘤负荷和预后因素综合制定。化疗联合免疫治疗是FL的主要治疗手段，靶向治疗和造血干细胞移植为部分患者提供了新的治疗选择。随着新型药物的研发，FL患者的预后有望进一步改善。

孔丹青

苏州大学附属第一医院