《慢性髓性白血病：认识它，战胜它》

慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，简称CML）是一种发生在骨髓造血干细胞中的恶性肿瘤，属于白血病的一种类型。该病的主要特征是骨髓内异常增多的髓系细胞不断增生，损害正常的造血功能，并可侵犯到身体的其他器官。本文旨在对慢性髓性白血病进行详细科普，帮助患者及家属更好地理解疾病，从而在治疗过程中战胜它。

慢性髓性白血病的发病机制

CML的发病机制与染色体异常有关。大多数CML患者中可发现费城染色体（Ph染色体），这是一种染色体易位，导致BCR和ABL基因融合形成BCR-ABL融合基因。这种融合基因编码的蛋白具有持续的酪氨酸激酶活性，促使细胞无限制地增殖，导致白血病细胞的增多。

慢性髓性白血病的临床表现

CML的临床表现多样，早期可能无明显症状，随着病情进展，患者可能出现乏力、体重下降、发热、出汗、脾脏肿大等症状。脾脏肿大是CML最常见的体征之一，由于白血病细胞在脾脏中积聚导致。此外，患者还可能出现贫血、出血倾向等血液学异常。

慢性髓性白血病的诊断

CML的诊断主要依靠以下几个方面： 1. 临床症状和体征：如乏力、脾脏肿大等。 2. 血液学检查：包括血常规、血涂片检查，观察是否有异常的白细胞增多。 3. 骨髓检查：骨髓穿刺和活检，观察骨髓中白血病细胞的比例和形态。 4. 细胞遗传学和分子生物学检查：检测费城染色体和BCR-ABL融合基因，这是CML诊断的金标准。 5. 影像学检查：如超声、CT等，评估脾脏和其他器官的受累情况。

慢性髓性白血病的治疗

CML的治疗以非手术治疗为主，主要目标是控制病情进展，延长生存期，提高生活质量。治疗方法包括： 1. 酪氨酸激酶抑制剂（TKI）：如伊马替尼、达沙替尼等，通过抑制BCR-ABL融合蛋白的酪氨酸激酶活性，抑制白血病细胞增殖。 2. 干扰素治疗：通过调节免疫反应，抑制白血病细胞生长。 3. 造血干细胞移植：对于高危患者或TKI耐药患者，可考虑进行造血干细胞移植，以恢复正常的造血功能。 4. 支持治疗：包括输血、抗感染、止痛等，改善患者的症状和生活质量。

慢性髓性白血病的预后

随着TKI等靶向治疗药物的应用，CML患者的预后得到显著改善。大多数患者可以实现长期生存，部分患者甚至可以实现分子学缓解。然而，部分患者可能出现TKI耐药或疾病进展，需要密切监测和调整治疗方案。

结语

慢性髓性白血病是一种严重的血液系统恶性肿瘤，但随着医学的进步，其治疗效果和预后得到了显著改善。患者及家属应充分了解疾病的特点，积极配合医生的治疗，树立战胜疾病的信心。通过规范的治疗和良好的生活习惯，CML患者完全有可能实现长期生存，享受高质量的生活。

郑露

南通市第三人民医院