淋巴瘤患者答疑

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）是一种较为常见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）类型，其发病率占所有NHL的20%-30%。本文旨在为患者提供一个关于滤泡性淋巴瘤的疾病原理解析，帮助患者更好地理解这一疾病。

1. 淋巴瘤概述

淋巴瘤是起源于淋巴系统的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。NHL中，滤泡性淋巴瘤是最常见的亚型之一。与HL相比，NHL的肿瘤细胞起源于B淋巴细胞，而HL则起源于T淋巴细胞或B淋巴细胞。

2. 滤泡性淋巴瘤的特点

滤泡性淋巴瘤主要侵犯淋巴结和脾脏，表现为局部或全身淋巴结肿大。其生长速度相对较慢，病程进展缓慢，因此也被称为"惰性"淋巴瘤。然而，尽管生长缓慢，FL仍具有侵袭性，可导致器官受累和全身症状。

3. 滤泡性淋巴瘤的发病机制

滤泡性淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，但研究表明其与B淋巴细胞的异常增殖有关。在FL中，B淋巴细胞的滤泡结构受到破坏，形成肿瘤性滤泡。这些肿瘤性滤泡由肿瘤性B细胞和反应性T细胞组成，肿瘤性B细胞表达特定的表面标志物，如CD10、Bcl-2和Bcl-6。

4. 滤泡性淋巴瘤的分子生物学特征

滤泡性淋巴瘤的分子生物学特征主要包括： - t(14;18)易位：约85%的FL患者存在t(14;18)易位，导致Bcl-2基因过表达，抑制细胞凋亡，促进肿瘤细胞的存活和增殖。 - 基因突变：FL患者中还常见Bcl-6、EZH2、CREBBP等基因的突变，这些突变可能与疾病的发生发展密切相关。 - 表观遗传学改变：FL的发病机制中还存在表观遗传学的参与，如DNA甲基化和组蛋白修饰等。

5. 滤泡性淋巴瘤的临床表现

滤泡性淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括： - 无痛性淋巴结肿大：为首发症状，可累及全身各淋巴结。 - 全身症状：如发热、盗汗、体重下降等。 - 器官受累症状：如脾大、肝大、胸腔积液等。 - 外周血受累：部分患者可出现贫血、血小板减少等。

6. 滤泡性淋巴瘤的诊断和分期

滤泡性淋巴瘤的诊断主要依据淋巴结活检，通过组织学检查明确诊断。分期主要依据Ann Arbor分期系统，结合临床表现、影像学检查等综合评估。

7. 滤泡性淋巴瘤的治疗原则

滤泡性淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的一般情况、肿瘤分期、分子生物学特征等因素。常见的治疗手段包括： - 化疗：如R-CHOP方案，联合利妥昔单抗等。 - 放疗：适用于部分早期、局部受累的患者。 - 靶向治疗：如CD20单克隆抗体、BTK抑制剂等。 - 造血干细胞移植：适用于部分高危、难治性患者。

8. 滤泡性淋巴瘤的预后因素

滤泡性淋巴瘤的预后受多种因素影响，常见的预后不良因素包括： - 高国际预后指数（IPI）评分 - 高肿瘤负荷 - 组织学分级为3a或3b - 存在t(14;18)易位以外的其他分子生物学异常

综上所述，滤泡性淋巴瘤是一种常见的非霍奇金淋巴瘤，具有独特的临床表现和分子生物学特征。患者需及时就诊，明确诊断，合理治疗，以改善预后。

徐根波

浙江大学医学院附属第二医院滨江院区