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边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，属于B细胞来源的低级别淋巴瘤。本文旨在为患者和家属提供关于MZL的基本知识和治疗信息。

边缘区B细胞淋巴瘤的病因 边缘区B细胞淋巴瘤的确切病因尚不明确。部分研究表明，病毒感染、免疫缺陷和遗传因素可能与MZL的发病有关。此外，慢性抗原刺激可能诱发边缘区B细胞的恶性转化。

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤多发于中老年患者，男性多于女性。常见的临床表现包括：

无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结受累多见

腹部肿块，部分患者以胃肠道症状为首发表现

肝脾肿大

皮肤、骨髓和中枢神经系统受累较少见

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理学检查结果。常用的检查手段包括：

血常规、乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白等实验室检查

彩超、CT、MRI、PET-CT等影像学检查评估病变范围

淋巴结或受累组织活检，免疫组化检测证实MZL诊断

骨髓穿刺检查评估骨髓受累情况

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要根据患者的年龄、一般情况、病变范围和病理亚型综合制定。常用的治疗手段包括： (1) 观察等待：对于无症状、低肿瘤负荷的患者，可选择观察等待，定期复查评估病情进展。 (2) 放疗：对于局限性病变、化疗不敏感的患者，可采用局部放疗控制病变。 (3) 化疗：对于进展期、高肿瘤负荷的患者，可采用CHOP方案、CVP方案等化疗方案控制病情。 (4) 靶向治疗：对于伴有MYD88突变的患者，可采用伊布替尼等BTK抑制剂治疗。 (5) 免疫治疗：对于部分难治复发的患者，可采用利妥昔单抗等CD20单克隆抗体治疗。 (6) 造血干细胞移植：对于年轻、高风险的患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。

边缘区B细胞淋巴瘤的预后 边缘区B细胞淋巴瘤属于低级别淋巴瘤，总体预后较好。5年总生存率约为70-80%。影响预后的因素包括：年龄、一般情况、病变范围、病理亚型、治疗反应等。定期复查、规范治疗有助于改善预后。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞淋巴瘤，临床表现多样，需要综合检查明确诊断。根据患者的具体情况制定个体化治疗方案，有望获得较好的疗效和预后。患者应积极配合医生的治疗，定期复查，争取早日康复。

孙道萍

济宁市第一人民医院