《慢性髓性白血病：认识它，战胜它》

慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，简称CML）是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性肿瘤，其特点是白细胞的异常增多，并且这些异常细胞具有无限增殖的能力，从而影响正常血细胞的生成和功能。本文将详细介绍CML的病因、临床表现、诊断方法以及治疗策略，帮助患者和家属更好地理解这一疾病，并掌握战胜它的方法。

1. 病因

CML的发生与染色体异常有关，特别是费城染色体（Ph chromosome）的存在。费城染色体是由于9号和22号染色体之间的易位（translocation）导致的，这种易位产生了一个融合基因Bcr-Abl，它编码的Bcr-Abl蛋白具有持续的酪氨酸激酶活性，从而促进了白血病细胞的增殖和存活。

2. 临床表现

CML的临床表现多样，早期可能没有明显症状，随着病情进展，患者可能出现以下症状： - 乏力、疲劳 - 体重减轻 - 肿大的脾脏 - 易感染 - 出血倾向，如鼻衄、牙龈出血等

3. 诊断方法

CML的诊断主要依靠以下检查： - 外周血检查：白细胞计数异常增多。 - 骨髓检查：观察骨髓中白血病细胞的形态、数量和分布。 - 细胞遗传学检查：检测费城染色体的存在。 - 分子生物学检查：检测Bcr-Abl融合基因。

4. 治疗策略

CML的治疗目标是控制病情、延长生存期并提高生活质量。治疗方法包括： - 酪氨酸激酶抑制剂（TKI）：如伊马替尼，通过抑制Bcr-Abl蛋白的活性，阻断白血病细胞的增殖信号。 - 骨髓移植：对于年轻患者或对TKI耐药的患者，可以考虑进行异体或自体骨髓移植。 - 支持性治疗：包括输血、抗感染治疗等，以改善症状和预防并发症。

5. 预后

CML的预后与多种因素有关，包括患者的年龄、病情进展速度、治疗反应等。随着TKI等靶向治疗药物的应用，CML患者的预后已显著改善，许多患者可以实现长期生存。

6. 患者教育

对于CML患者来说，了解疾病、积极配合治疗、定期复查和保持良好的生活习惯是非常重要的。患者应与医生保持良好的沟通，及时反馈病情变化，以便调整治疗方案。

总结：慢性髓性白血病是一种可以治疗的白血病类型，通过早期诊断、合理治疗和良好的患者管理，患者可以实现病情的控制和长期生存。让我们携手并肩，共同战胜这一疾病。

臧守梅

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区