外周T细胞淋巴瘤

外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma，PTCL）是一种起源于成熟T细胞或NK细胞的非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的10%至15%。由于其异质性较高，临床表现多样，因此治疗策略相对复杂。本文将详细介绍外周T细胞淋巴瘤的药物治疗。

1. 化疗

化疗是外周T细胞淋巴瘤的主要治疗手段，尤其是对于晚期或广泛病变的患者。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和EPOCH（依托泊苷、长春瑞滨、环磷酰胺、多柔比星、泼尼松）。CHOP方案传统上用于多种B细胞和T细胞非霍奇金淋巴瘤的治疗，但对PTCL的疗效相对较差。EPOCH方案由于其较高的剂量强度，对某些PTCL亚型的疗效较好。

2. 靶向治疗

近年来，针对PTCL的分子靶点的靶向治疗取得了一定的进展。一些药物如CD30单克隆抗体（如Brentuximab Vedotin）和PD-1/PD-L1抑制剂（如Nivolumab、Pembrolizumab）已在部分PTCL亚型中显示出较好的疗效。CD30单克隆抗体主要针对表达CD30的T细胞淋巴瘤，而PD-1/PD-L1抑制剂则通过恢复T细胞的免疫监视功能，抑制肿瘤细胞的免疫逃逸。

3. 免疫治疗

免疫治疗在PTCL的治疗中也显示出一定的潜力。CAR-T细胞疗法通过将患者自身的T细胞进行基因工程改造，使其能够特异性识别并杀伤肿瘤细胞。目前已有针对CD30和CD52等靶点的CAR-T细胞疗法在PTCL中取得了初步的疗效。

4. 小分子抑制剂

一些针对PTCL分子途径的小分子抑制剂也在临床研究中显示出一定的疗效。例如，mTOR抑制剂（如Everolimus）通过抑制mTOR信号通路，抑制肿瘤细胞的增殖和存活。此外，HDAC抑制剂（如Romidepsin）通过抑制组蛋白去乙酰化酶，调节肿瘤细胞的基因表达，从而抑制肿瘤的生长。

5. 个体化治疗

由于PTCL的异质性较高，不同患者的肿瘤分子特征和临床表现差异较大。因此，个体化治疗是提高PTCL疗效的重要方向。通过基因测序等技术，可以发现患者肿瘤的特定分子靶点，从而选择合适的靶向治疗或免疫治疗策略。

结语

外周T细胞淋巴瘤的治疗仍面临诸多挑战。化疗仍是主要的治疗手段，但疗效有限。靶向治疗、免疫治疗和小分子抑制剂为PTCL的治疗提供了新的选择。未来，个体化治疗有望进一步提高PTCL的疗效，改善患者的预后。随着对PTCL发病机制的深入研究，相信会有更多有效的治疗手段被开发出来，为患者带来希望。

张莹莹

南京鼓楼医院本院