KDIGO首部补体系统在肾脏疾病作用的专家共识发布，9大类肾病与补体系统异常激活相关！

在近期发布的KDIGO专家共识中，对补体系统在肾脏疾病中的作用进行了深入探讨。补体系统是人体免疫系统的一个重要组成部分，它通过一系列级联反应帮助消灭病原体和清除凋亡细胞。然而，当补体系统异常激活时，它可能对肾脏造成损害，引发一系列肾病。本文将详细解析补体系统异常激活与肾脏疾病的关联。

一、补体系统的基本概念 补体系统由30多种蛋白质组成，它们在血浆和组织中以非激活状态存在。当病原体入侵或细胞受损时，补体系统会被激活，引发一系列级联反应。补体激活主要通过三条途径：经典途径、旁路途径和替代途径。三条途径最终都会导致膜攻击复合物(MAC)的形成，进而对病原体细胞膜造成攻击。

二、补体系统异常激活的机制 1. 自身免疫疾病：某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)可导致补体系统异常激活。这些疾病产生的自身抗体可与补体蛋白结合，激活补体系统。

遗传性补体缺陷：部分遗传性补体缺陷如C3缺乏症和CFH突变可导致补体系统异常激活。这些缺陷导致补体系统无法正常调节，从而引发肾脏疾病。

感染：某些感染如肺炎链球菌和HIV可导致补体系统异常激活。病原体产生的毒素可激活补体系统，进而引发肾脏损害。

三、补体系统异常激活与肾脏疾病的关联 1. 肾小球肾炎：补体系统异常激活可导致肾小球内免疫复合物沉积，引发肾小球肾炎。常见的肾小球肾炎包括IgA肾病、膜性肾病和局灶节段性肾小球硬化等。

急性肾损伤：感染或缺血等原因导致补体系统异常激活，可引发急性肾小管坏死，从而导致急性肾损伤。

慢性肾脏病：长期补体系统异常激活可导致肾小球硬化和肾间质纤维化，最终进展为慢性肾脏病。

遗传性肾病：部分遗传性肾病如Alport综合征和糖尿病肾病与补体系统异常激活密切相关。

四、补体系统异常激活相关肾病的诊断与治疗 1. 诊断：补体系统异常激活相关肾病的诊断需结合病史、体格检查、实验室检查和肾活检等多方面信息。补体蛋白水平、自身抗体和遗传学检测有助于明确病因。

治疗：补体系统异常激活相关肾病的治疗需针对病因进行。对于自身免疫性疾病，可使用免疫抑制剂和生物制剂进行免疫调节；对于感染性疾病，需积极抗感染治疗；对于遗传性补体缺陷，可尝试补体替代治疗。同时，控制高血压、控制血糖和改善生活方式等综合治疗有助于延缓肾病进展。

总之，补体系统异常激活与肾脏疾病的发生发展密切相关。深入理解补体系统异常激活的机制和肾脏疾病的关系，有助于提高相关肾病的诊治水平，改善患者的预后。未来仍需开展更多研究，进一步阐明补体系统异常激活在肾脏疾病中的作用机制，并探索更有效的治疗手段。

罗赟

于都县人民医院