边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于淋巴组织中的B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。它属于一种罕见的恶性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的大约6%。本文将深入探讨边缘区淋巴瘤的病理知识，包括其定义、分类、病理特征和发病机制。

定义和分类

边缘区淋巴瘤是一种B细胞淋巴瘤，其肿瘤细胞起源于淋巴组织中的边缘区B细胞。这种肿瘤细胞具有独特的免疫表型和基因特征。根据世界卫生组织（WHO）的分类，边缘区淋巴瘤被归为成熟B细胞肿瘤的一种。

病理特征

边缘区淋巴瘤的病理特征主要表现为淋巴结内肿瘤细胞的浸润性生长。肿瘤细胞通常呈现为小至中等大小的淋巴细胞，核呈圆形或椭圆形，染色质较为粗糙。在淋巴结结构中，肿瘤细胞主要侵犯淋巴结的边缘区，对滤泡和髓质的侵犯较少。此外，边缘区淋巴瘤常伴有明显的非肿瘤性B细胞反应，形成所谓的“反应性滤泡”。

发病机制

边缘区淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，但已知其与多种因素有关。首先，边缘区淋巴瘤细胞通常携带一个特定的染色体易位，即t(11;14)(q13;q32)，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因的融合，从而引起CCND1蛋白的过表达，促进细胞周期的进展和肿瘤细胞的增殖。此外，边缘区淋巴瘤的发生还与慢性抗原刺激、免疫缺陷和遗传因素等有关。

临床表现

边缘区淋巴瘤的临床表现多样，可分为局限性和全身性两种类型。局限性边缘区淋巴瘤主要表现为淋巴结肿大，而全身性边缘区淋巴瘤则可累及多个淋巴结和结外器官，如胃肠道、脾脏和骨髓等。患者常伴有全身症状，如发热、盗汗和体重减轻等。

诊断和治疗

边缘区淋巴瘤的诊断主要依赖于淋巴结活检和免疫组化检查。治疗方面，局限性边缘区淋巴瘤可采用放疗，而全身性边缘区淋巴瘤则需要全身化疗。近年来，靶向治疗和免疫治疗在边缘区淋巴瘤的治疗中也显示出一定的疗效。

总结而言，边缘区淋巴瘤是一种起源于边缘区B细胞的罕见非霍奇金淋巴瘤。其病理特征主要表现为肿瘤细胞在淋巴结边缘区的浸润性生长，发病机制与染色体易位、慢性抗原刺激和免疫缺陷等因素有关。边缘区淋巴瘤的临床表现多样，诊断依赖于淋巴结活检和免疫组化检查，治疗包括放疗、化疗和靶向治疗等。深入了解边缘区淋巴瘤的病理知识，有助于提高对该疾病的认识和治疗效果。

李仕能

湖南省直中医医院