结缔组织相关疾病肺动脉高压的规范化治疗

饮食管理

1. 低盐饮食

肺动脉高压患者通常伴有右心室功能障碍，可能表现为水肿。摄入过多钠盐会导致体液潴留，增加心脏负担。建议患者限制钠盐摄入，每日不超过2克，并避免高钠食品，如腌制品、加工肉品、罐头食品和快餐等。

2. 均衡营养摄入

蛋白质是生命活动的基础，对肺动脉高压患者而言，优质蛋白质的摄入尤为重要。优质蛋白质来源包括瘦肉、鱼类、鸡蛋和豆制品等。同时，维生素和矿物质对维持免疫功能和抗氧化能力至关重要。维生素C、E和硒等抗氧化剂可减轻炎症，促进健康。

3. 适量膳食纤维

膳食纤维有助于维持肠道健康和控制血糖水平。蔬菜、水果和全谷物是良好来源。膳食纤维有助于调节肠道菌群，促进肠道蠕动，预防便秘，降低血糖和胆固醇水平，有益于心血管健康。

4. 脂肪摄入

患者应选择不饱和脂肪酸，如橄榄油、鱼油等，减少动脉粥样硬化风险。同时限制反式脂肪酸和饱和脂肪摄入，以降低心血管疾病风险。

5. 水分摄入控制

过量水分可能加重心脏负担，导致心力衰竭。患者应根据体重和尿量调整水分摄入，并在医生指导下进行。适当的水分摄入有助于维持生理功能，过量可能对心脏造成负担。

6. 避免过敏和加重症状的食物

患者应避免可能引起过敏或加重症状的食物，如某些海鲜、坚果等。减少辛辣、油炸和高胆固醇食物的摄入，减轻对身体的不良影响。

营养计划

营养计划应由营养师根据患者具体情况制定，确保营养全面且个体化。考虑患者年龄、性别、体重、活动水平、疾病状况等因素，制定个性化饮食计划。合理的饮食和营养管理有助于患者配合药物治疗，提高治疗效果，改善生活质量。

定期检查和评估

患者应定期进行身体检查和评估，监测病情变化和治疗效果。治疗团队包括心脏科医生、营养师、护士等，共同提供全面治疗和护理。患者和家属也应积极参与，了解疾病知识，配合医生治疗建议。

药物治疗

药物治疗是CTD-PAH治疗的重要组成部分。包括：

内皮素受体拮抗剂

：如波生坦、安普生坦等，通过阻断内皮素受体，降低肺血管阻力，改善血流动力学。

磷酸二酯酶-5抑制剂

：如西地那非、他达拉非等，通过增加cGMP水平，促进血管舒张，降低肺动脉压力。

前列环素类似物

：如依洛前列环素，通过增加cAMP水平，促进血管舒张，降低肺动脉压力。

钙通道阻滞剂

：如地尔硫䓬、维拉帕米等，通过阻断L型钙通道，降低钙离子浓度，促进血管舒张，降低肺动脉压力。

利尿剂

：如呋塞米、氢氯噻嗪等，通过增加尿量，减少体液潴留，减轻心脏负荷。

抗凝药物

：如华法林、阿司匹林等，通过抑制凝血因子活性，降低血栓形成风险。

生活方式调整

生活方式调整对CTD-PAH患者的治疗和康复至关重要。患者应：

保持适当的体力活动

：适当的体力活动可以改善心肺功能，促进血液循环。患者应选择适宜的运动方式，如散步、游泳、瑜伽等。

许桂军

义乌市中心医院