认识弥漫大B细胞淋巴瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种类型。它是成人淋巴瘤中最常见的亚型，占所有非霍奇金淋巴瘤的30-40%。本文将从疾病原理的角度，深入探讨弥漫大B细胞淋巴瘤的特点、发病机制、临床表现和治疗进展。

一、弥漫大B细胞淋巴瘤的特点 1. 细胞形态：DLBCL的肿瘤细胞体积较大，核仁明显，核分裂象多见，形态上呈侵袭性表现。根据细胞起源和分子表型，DLBCL可分为生发中心B细胞样（GCB）和非生发中心B细胞样（non-GCB）两大类，两者在预后和治疗反应上存在差异。

临床表现：DLBCL临床表现多样，常表现为无痛性淋巴结肿大，也可累及结外器官如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。部分患者可伴有B症状，如发热、盗汗、体重下降等。

预后因素：DLBCL的预后受多种因素影响，包括年龄、分期、IPI评分、分子亚型等。其中，IPI评分是评估DLBCL预后的重要指标，包括年龄、Ann Arbor分期、ECOG PS评分、LDH水平和骨髓受累情况。

二、弥漫大B细胞淋巴瘤的发病机制 1. 遗传因素：遗传因素与DLBCL的发病密切相关。一些染色体异常如3q27、7q32等与DLBCL的发生发展有关。此外，一些基因如TP53、BCL2、MYC等的突变或重排也与DLBCL的发病机制相关。

免疫异常：免疫监视功能的缺陷可导致DLBCL的发生。一方面，免疫缺陷患者DLBCL的发病率明显升高；另一方面，DLBCL患者常伴有免疫功能的异常，如T细胞功能低下、调节性T细胞（Treg）增多等。

病毒感染：某些病毒感染如EB病毒（EBV）、HHV8等与DLBCL的发生发展有关。EBV阳性的DLBCL多见于老年患者和免疫缺陷患者，预后较差。

三、弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现 1. 淋巴结肿大：DLBCL常表现为无痛性淋巴结肿大，可累及全身各部位的淋巴结。肿大的淋巴结质地韧硬，活动度差，无压痛。

结外受累：DLBCL可累及结外器官，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。结外受累可表现为相应器官的功能障碍，如腹痛、腹泻、皮疹、头痛等。

B症状：部分DLBCL患者可伴有B症状，如发热、盗汗、体重下降等。B症状的出现提示DLBCL的侵袭性较强，预后较差。

四、弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗进展 1. 化疗：CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是DLBCL的标准一线治疗方案，有效率可达70-80%。对于高危患者，可采用R-CHOP方案（CHOP方案基础上加用利妥昔单抗），进一步提高疗效。

靶向治疗：利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可提高DLBCL的疗效。对于CD20阳性的DLBCL患者，利妥昔单抗联合化疗已成为一线治疗的标准方案。

免疫治疗：近年来，免疫治疗在DLBCL的治疗中取得了一定的进展。如PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞疗法等，为DLBCL的治疗提供了新的选择。

总之，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，具有多样的临床表现和侵袭性特点。深入理解DLBCL的发病机制，有助于指导个体化治疗和预后评估。随着新药和新疗法的不断涌现，DLBCL的治疗效果有望进一步提高。

雷雪

齐齐哈尔市第一医院南院区