胆管癌的发病及症状

胆管癌是一种发生在胆管系统的恶性肿瘤，尽管其发病率相对较低，但因其侵袭性强、预后差而备受关注。胆管癌的发病机制复杂，涉及多种遗传和环境因素。本文从非手术治疗的角度，对胆管癌的发病机制、临床表现及非手术治疗方法进行详细阐述。

一、胆管癌的发病机制

胆管癌的发病机制尚未完全明确，但已有研究揭示了一些可能的机制。FG FR突变的胆管癌是一种特殊亚型，其发病机制与FGFR（成纤维细胞生长因子受体）基因突变密切相关。FGFR基因家族在细胞增殖、分化和存活中发挥重要作用，其突变可导致信号传导异常，促进肿瘤细胞的增殖和凋亡抑制，从而增加胆管癌发生的风险。研究发现，FGFR基因突变在胆管癌中的发生率为5%-20%，且与肿瘤的侵袭性、预后不良相关。

除了FGFR基因突变，胆管癌的发生还与多种因素相关，包括：

胆管炎症：长期的胆管炎症可导致胆管上皮细胞的损伤和修复，增加癌变的风险。胆管炎症的常见病因包括胆石症、胆管狭窄、胆管囊肿等。

胆石症：胆石症是胆管癌的独立危险因素，其机制可能与胆石对胆管壁的机械刺激、胆汁淤积引起的炎症反应等有关。

胆管囊肿：胆管囊肿是先天性胆管发育异常，可导致胆汁淤积、胆管壁炎症和癌变。

遗传因素：胆管癌的发生与遗传易感性有关，部分患者存在家族性胆管癌的倾向。

二、胆管癌的临床表现

胆管癌的临床表现多样，与肿瘤的位置、大小、侵犯范围等因素有关。常见的临床表现包括：

胆道梗阻症状：胆管癌最常见的症状是胆道梗阻，表现为黄疸、尿黄、大便发白等。黄疸是由于胆红素代谢障碍引起的，可导致皮肤、黏膜黄染，是胆管癌的重要体征。随着肿瘤的进展，黄疸可能加重，出现皮肤瘙痒、肝大等表现。

腹痛：胆管癌患者常伴有右上腹痛，性质可为持续性或阵发性。疼痛可能放射至右肩背部，与胆石症的临床表现相似。腹痛的发生与肿瘤压迫胆管、侵犯神经等有关。

消瘦、乏力：胆管癌可导致消化吸收功能障碍，患者出现消瘦、乏力等全身症状。消瘦是由于肿瘤消耗、食欲不振、消化吸收不良等引起，是胆管癌晚期的常见表现。

肿瘤相关症状：随着肿瘤的进展，患者可能出现肝转移、腹膜转移等表现，如腹水、腹胀等。肝转移可导致肝功能异常，腹膜转移可引起腹水、腹胀等症状。

三、胆管癌的非手术治疗

对于不能手术切除的胆管癌患者，非手术治疗是重要的治疗手段。常用的非手术治疗方法包括：

化疗：对于FG FR突变的胆管癌，可考虑使用FGFR抑制剂进行靶向治疗。FGFR抑制剂通过阻断FGFR信号传导，抑制肿瘤细胞的增殖和存活。此外，也可采用全身化疗，常用的药物包括吉西他滨、顺铂等。化疗可缓解症状、延长生存期，但存在一定的毒副作用。

放疗：对于部分不能手术切除的胆管癌，可采用放疗进行局部控制。放疗可缓解胆道梗阻症状，改善患者的生活质量。常用的放疗方法包括外照射和近距离照射，可根据肿瘤的位置、大小等选择。

胆道引流：对于出现胆道梗阻的胆管癌患者，可采用胆道引流术进行姑息治疗。胆道引流术包括经皮经肝胆道引流（PTCD）和内镜下胆道支架置入等方法。胆道引流术可缓解胆道梗阻症状，改善患者的生活质量。但胆道引流术存在一定的并发症，如胆管感染、支架移位等。

支持治疗：针对胆管癌患者出现的消瘦、乏力等全身症状，可给予营养支持治疗，包括肠外营养、肠内营养等。营养支持治疗可改善患者的营养状况，提高生活质量。此外，还可给予对症治疗，如止痛、抗感染等，以控制症状、改善生活质量。

姑息治疗：对于晚期胆管癌患者，可采用姑息治疗，如止痛、抗感染等，以改善患者的生活质量。姑息治疗旨在缓解症状、提高生活质量，而非治愈肿瘤。

总之，胆管癌是一种预后较差的恶性肿瘤，FG FR突变的胆管癌具有其独特的发病机制和临床表现。对于不能手术切除的胆管癌患者，可

张紫源

深圳市宝安区中心医院