什么是华氏巨球蛋白血症？

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's Macroglobulinemia，WM），是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤，其特征是骨髓中克隆性淋巴浆细胞的增殖，这些细胞产生大量单克隆IgM免疫球蛋白。本文将详细探讨华氏巨球蛋白血症的基础知识、症状、诊断以及康复治疗。

华氏巨球蛋白血症基础知识

华氏巨球蛋白血症作为一种B细胞非霍奇金淋巴瘤，其发病率较低，占所有非霍奇金淋巴瘤的1%至2%。该病多发于老年人群中，中位发病年龄在65岁左右，男性发病率略高于女性。华氏巨球蛋白血症的确切病因尚不明确，但研究表明，遗传因素、病毒感染和免疫功能紊乱可能与其发病有关。

症状与体征

华氏巨球蛋白血症的症状多样，部分患者可能无症状，而另一些患者则可能出现以下症状： - 疲劳和乏力：由于贫血导致氧气输送能力下降。 - 出血倾向：由于血小板减少和凝血功能异常。 - 感染易感性增加：由于免疫系统受损。 - 视力问题：高粘度血症导致的视网膜静脉阻塞。 - 神经系统症状：如麻木、刺痛感，由高粘度血症引起的神经压迫。 - 肝脾肿大：由于骨髓增生和淋巴细胞浸润。

诊断方法

华氏巨球蛋白血症的诊断需要综合多种检查结果： - 血液检查：检测血红蛋白水平、血小板计数、白细胞计数及IgM水平。 - 骨髓活检：评估骨髓中淋巴浆细胞的比例和形态。 - 影像学检查：如CT或MRI，评估淋巴结肿大和器官受累情况。 - 免疫固定电泳：鉴定单克隆IgM蛋白。 - 基因检测：评估特定遗传变异，如MYD88 L265P突变。

康复治疗

华氏巨球球蛋白血症的治疗目标是控制症状、延缓疾病进展和提高生活质量。康复治疗是其中的重要组成部分，包括以下几个方面： 1.

药物治疗

：包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。常用的药物有美罗华（利妥昔单抗）、伊布替尼等。 2.

支持性治疗

：针对贫血、出血倾向等症状进行输血、抗凝等治疗。 3.

症状管理

：包括疼痛控制、感染预防和神经症状的管理。 4.

心理支持

：提供心理咨询，帮助患者应对疾病带来的心理压力。 5.

生活方式调整

：鼓励患者保持适度运动，改善饮食习惯，增强身体抵抗力。

结论

华氏巨球蛋白血症是一种复杂的疾病，需要多学科团队协作进行综合治疗。康复治疗在疾病管理中扮演着重要角色，通过药物治疗、支持性治疗和生活方式调整等手段，可以有效控制症状、延缓疾病进展，并提高患者的生活质量。对于华氏巨球蛋白血症患者而言，及时的诊断和治疗至关重要，同时，患者和家属应积极参与治疗决策，共同面对疾病挑战。

夏奕

中山大学附属肿瘤医院越秀院区