滤泡性淋巴瘤的规范诊疗

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma）是B细胞非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型，占所有非霍奇金淋巴瘤的约20%至30%。本文将从疾病原理的角度，深入探讨滤泡性淋巴瘤的规范诊疗流程，旨在帮助患者和家属更好地理解这一疾病。

滤泡性淋巴瘤的病理机制

滤泡性淋巴瘤起源于淋巴结中的滤泡区域，这些滤泡区域是B淋巴细胞成熟和分化的地方。滤泡性淋巴瘤的发病机制涉及B淋巴细胞的异常增殖，主要由于B淋巴细胞表面抗原受体（BCR）信号通路的持续激活导致。这种持续激活通常是由染色体易位引起的，常见的有t(14;18)(q32;q21)易位，导致BCL-2基因与免疫球蛋白重链基因（IGH）融合，从而抑制细胞凋亡，促进肿瘤细胞的无限增殖。

临床表现和诊断

滤泡性淋巴瘤的临床表现多样，最常见的症状是无痛性淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。此外，患者还可能出现全身症状，如发热、盗汗和体重减轻等。诊断滤泡性淋巴瘤需要综合临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查。其中，病理学检查是确诊的关键，需要通过活检或细针穿刺活检获取组织样本，进行组织学和免疫组化染色，以确定肿瘤细胞的类型和分级。

分期和预后因素

滤泡性淋巴瘤的分期主要依据Ann Arbor分期系统，分为I-IV期，其中I-III期为局限期，IV期为广泛期。分期的目的是评估病情的严重程度和扩散范围，为治疗决策提供依据。预后因素包括年龄、性别、分期、症状、乳酸脱氢酶（LDH）水平、白蛋白水平和β2-微球蛋白水平等。预后指数（FLIPI）是评估滤泡性淋巴瘤预后的重要工具，根据年龄、分期、症状、LDH水平和血红蛋白水平将患者分为低危、中危和高危三组，以预测生存时间和治疗反应。

规范治疗策略

滤泡性淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、健康状况、病情进展速度和预后因素。对于早期（I-II期）无症状或症状轻微的患者，可以采取观察等待策略，定期随访。对于有症状或症状显著的患者，主要采用化疗联合免疫治疗。常用的化疗方案有R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）和R-CVP（利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松），其中利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可以提高治疗效果。对于难治或复发的患者，可以考虑自体造血干细胞移植、靶向治疗和免疫治疗等新型治疗手段。

总结

滤泡性淋巴瘤是一种起源于淋巴结滤泡区域的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其发病机制涉及B淋巴细胞表面抗原受体信号通路的异常激活。规范诊疗包括综合评估患者的临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查，依据分期和预后因素制定个体化治疗方案。对于早期无症状或症状轻微的患者，可以采取观察等待策略；对于有症状或症状显著的患者，主要采用化疗联合免疫治疗。随着新型治疗手段的不断涌现，滤泡性淋巴瘤患者的生存时间和生活质量有望进一步提高。

叶杏浓

浙江大学医学院附属第一医院城站院区