淋巴浆细胞淋巴瘤的临床表现

淋巴浆细胞淋巴瘤（Lymphoplasmacytic Lymphoma, LPL）是一种少见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL的1-2%。此病以淋巴浆细胞和浆细胞增生为特点，常伴有免疫球蛋白M（IgM）单克隆免疫球蛋白增多症，即华氏巨球蛋白血症（Waldenström Macroglobulinemia, WM）。本文将详细介绍淋巴浆细胞淋巴瘤的临床表现和治疗策略。

临床表现

症状与体征

淋巴浆细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括疲劳、体重减轻、发热、盗汗等B症状。部分患者可能出现淋巴结肿大、脾肿大或肝肿大。由于IgM的增多，患者易发生高粘滞血症，表现为视力模糊、头晕、耳鸣等症状。此外，WM患者还可能出现冷球蛋白血症，导致皮肤紫癜、关节痛和肾脏损伤。

血液学表现

血液学检查可发现贫血、血小板减少和白细胞减少，这些改变与IgM增多引起的血液高粘滞性相关。部分患者还可能出现单克隆IgM阳性。

生化检查

生化检查可见血清IgM水平升高，部分患者可能出现肝功能异常。此外，部分患者可有冷球蛋白血症相关的表现，如补体水平下降、抗核抗体阳性等。

治疗策略

观察等待

对于无症状或症状轻微的患者，可选择观察等待策略。定期监测血常规、生化指标和症状变化，直至出现需要干预的症状。

化疗

对于有症状的患者，可采用化疗方案。常用的化疗药物包括利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松（R-CHOP方案）。利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可有效清除肿瘤细胞。

靶向治疗

BTK抑制剂如伊布替尼（Ibrutinib）和阿卡利替尼（Acalabrutinib）是近年来治疗LPL的新型靶向药物。它们通过抑制B细胞受体信号通路，抑制肿瘤细胞的生长和存活。

免疫治疗

利妥昔单抗作为一种免疫治疗药物，已在LPL治疗中取得良好疗效。此外，一些新型免疫治疗药物如PD-1/PD-L1抑制剂也在探索中。

支持治疗

对于高粘滞血症患者，可采用血浆置换治疗，以降低血清IgM水平，缓解症状。对于贫血、血小板减少等并发症，可给予输血、生长因子等支持治疗。

个体化治疗

根据患者的年龄、症状、合并症等因素，制定个体化治疗方案。对于老年患者或有严重合并症的患者，可采用减毒化疗方案或靶向治疗。

综上所述，淋巴浆细胞淋巴瘤的临床表现多样，治疗策略需综合考虑患者的具体情况。随着新药的不断研发，LPL患者的预后有望进一步改善。

郑育涛

广东省中医院珠海医院