急性淋巴细胞白血病（ALL）科普

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种源于未成熟淋巴细胞的恶性肿瘤，占所有白血病的20%左右，尤其在儿童和青少年中较为常见。本文将对急性淋巴细胞白血病的治疗策略进行详细阐述。

急性淋巴细胞白血病（ALL）概述

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种影响造血系统的恶性疾病，其特点是大量未成熟的淋巴细胞（前体细胞）在骨髓和血液内迅速增殖，抑制正常造血功能，导致贫血、感染和出血等相关症状。ALL按细胞表面标记物分为B细胞前体和T细胞前体两大类，其中B细胞前体ALL更为常见。

临床表现

ALL的临床表现多样，常见的症状包括乏力、面色苍白、感染、出血倾向、骨痛、关节痛和肝脾肿大等。部分患者可能以高白细胞计数和器官浸润为首发表现，如中枢神经系统受累、睾丸受累等。

检查与诊断

ALL的诊断依赖于骨髓穿刺和活检，通过显微镜下观察细胞形态、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检查，综合评估后做出诊断。此外，还需进行血常规、血生化、凝血功能、心电图、胸部X线等检查，以评估患者的整体状况和疾病进展。

治疗策略

1. 诱导治疗

诱导治疗是ALL治疗的第一步，目的是迅速清除体内白血病细胞，达到完全缓解。常用方案包括VP（长春新碱+泼尼松）方案，对于高危患者可能还需加入蒽环类药物和门冬酰胺酶等药物。诱导治疗后需进行骨髓评估，根据结果决定后续治疗计划。

2. 巩固治疗

达到完全缓解后，需要进行巩固治疗，以进一步清除残留的白血病细胞。常用的巩固方案包括大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷等药物，治疗周期一般为1-2个疗程。

3. 维持治疗

维持治疗是ALL治疗的重要组成部分，目的是延长缓解期，预防复发。常用的维持治疗方案包括6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤、长春新碱等药物，治疗周期一般为2-3年。

4. 靶向治疗和免疫治疗

对于某些特定基因突变或染色体异常的ALL患者，可考虑使用针对性的靶向治疗药物，如BCR-ABL抑制剂、IDH2抑制剂等。此外，CAR-T细胞免疫治疗作为一种新型治疗手段，在部分难治性或复发性ALL患者中显示出较好的疗效。

5. 造血干细胞移植

对于高危或复发的ALL患者，造血干细胞移植是重要的治疗手段。移植包括同胞全相合移植、非血缘供者移植和自体移植等，根据患者的具体情况选择合适的移植方式。

预后及随访

ALL的预后受多种因素影响，如年龄、白细胞计数、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学特征等。儿童和青少年ALL的预后相对较好，5年生存率可达80%以上。成人ALL的预后相对较差，但仍有部分患者经过规范治疗后获得长期生存。ALL患者治疗后需定期随访，监测病情变化，及时发现并处理复发或并发症。

总之，急性淋巴细胞白血病（ALL）的治疗需要综合考虑患者的具体情况，制定个体化的治疗方案。通过规范的治疗和密切的随访，部分患者可以获得长期生存甚至治愈。希望本文能为ALL患者和家属提供一些参考和帮助。

沈平

苏州市立医院(本部)