北京大众健康科普促进会
急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，成人费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）是其中一种亚型，其特点是癌细胞中存在费城染色体，即BCR/ABL融合基因。由于Ph+ ALL的特殊性，其治疗方法相较于其他类型的ALL有所不同。本文将着重介绍Ph+ ALL的手术治疗基础知识。
费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）概述
Ph+ ALL是一种急性白血病，占成人ALL的25%-30%，其特征是费城染色体的出现，这是一种染色体异常，导致BCR和ABL两个基因融合，产生BCR-ABL蛋白，该蛋白是一种酪氨酸激酶，能促进细胞的增殖和抗凋亡，从而导致白血病的发生和发展。
手术治疗在Ph+ ALL治疗中的作用
在Ph+ ALL的治疗中，手术并不是主要的治疗手段，但有时也会在特定情况下被考虑。手术治疗在Ph+ ALL中的应用主要包括以下几个方面：
诊断性手术
：在Ph+ ALL的诊断过程中，可能会进行骨髓穿刺或活检，以获取骨髓样本进行细胞学和分子生物学检测，从而确诊疾病并评估融合基因的存在。
缓解后的治疗
：对于已经通过化疗达到完全缓解的患者，有时可能会考虑进行造血干细胞移植（HSCT），这是一种通过替换患者骨髓中异常造血细胞的治疗方法。HSCT可以是自体移植，也可以是异体移植，具体取决于患者的病情和供体的可用性。
并发症的处理
：Ph+ ALL患者可能会出现一些并发症，如感染、出血等，这些情况可能需要手术治疗，如放置中心静脉导管以便于给药，或者处理出血相关的手术干预。
Ph+ ALL的药物治疗
尽管手术治疗在Ph+ ALL中的作用有限，但药物治疗是Ph+ ALL治疗的基石。目前，针对Ph+ ALL的主要治疗包括：
化疗
：包括诱导缓解治疗、巩固治疗和维持治疗，旨在消除白血病细胞，达到完全缓解。
靶向治疗
：如BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂（TKIs），如伊马替尼、达沙替尼和博舒替尼等，这些药物能够抑制BCR-ABL蛋白的活性，从而抑制白血病细胞的增殖。
免疫治疗
：如CD19 CAR-T细胞疗法，通过改造患者的T细胞来识别和攻击白血病细胞。
总结
Ph+ ALL是一种特殊的急性淋巴细胞白血病，其治疗主要依赖于药物治疗，特别是靶向治疗和免疫治疗。手术治疗在Ph+ ALL中的作用有限，但在特定情况下，如诊断、并发症处理或造血干细胞移植时，可能会被考虑。了解Ph+ ALL的手术治疗知识对于患者和家属来说非常重要，有助于他们更好地理解疾病和治疗过程，做出明智的治疗决策。
龙道国
钟祥市人民医院
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