什么是T细胞淋巴瘤？

T细胞淋巴瘤是一类起源于T淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种。它由克隆性的T细胞异常增生引起的，可以发生在全身的淋巴结和结外器官，包括皮肤、肝脏、胃肠道等。本文将从T细胞淋巴瘤的定义、发病机制、临床表现及治疗等方面进行详细阐述。

一、T细胞淋巴瘤的定义 T细胞淋巴瘤是一类起源于T淋巴细胞的恶性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的10-15%。根据世界卫生组织（WHO）的分类，T细胞淋巴瘤可分为成熟T细胞和前体T细胞两大类，其中成熟T细胞淋巴瘤最为常见。

二、T细胞淋巴瘤的发病机制 1. 遗传因素：部分T细胞淋巴瘤患者存在家族遗传倾向，可能与某些基因突变或染色体异常有关。 2. 免疫缺陷：免疫系统异常，如HIV感染、器官移植等，可导致T细胞淋巴瘤的发生风险增加。 3. 病毒感染：某些病毒如人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）可诱发T细胞淋巴瘤。 4. 环境因素：长期接触化学物质、辐射等不良环境因素可能增加T细胞淋巴瘤的发病风险。

三、T细胞淋巴瘤的临床表现 1. 淋巴结肿大：T细胞淋巴瘤常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，多发于颈部、腋窝、腹股沟等部位。 2. 系统性症状：部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。 3. 结外器官受累：T细胞淋巴瘤可侵犯皮肤、肝脏、胃肠道等结外器官，表现为相应器官的功能障碍。 4. 骨髓受累：晚期T细胞淋巴瘤可侵犯骨髓，导致贫血、血小板减少等血液系统症状。

四、T细胞淋巴瘤的诊断 1. 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等检查有助于评估病变范围及受累器官。 2. 病理检查：淋巴结或受累器官活检是确诊T细胞淋巴瘤的金标准，可明确病理类型及分期。 3. 骨髓检查：骨髓涂片、骨髓活检有助于评估骨髓受累情况。 4. 实验室检查：血常规、生化、免疫球蛋白等检查有助于评估患者的一般状况及脏器功能。

五、T细胞淋巴瘤的治疗 1. 化疗：化疗是T细胞淋巴瘤的主要治疗手段，可采用CHOP方案等标准化疗方案。 2. 放疗：对于局部病变或化疗后残留病灶，可采取放疗进行局部控制。 3. 靶向治疗：部分T细胞淋巴瘤患者可从CD30抗体、PD-1抑制剂等靶向治疗中获益。 4. 造血干细胞移植：对于部分高危或复发难治的T细胞淋巴瘤患者，可考虑进行造血干细胞移植。

六、T细胞淋巴瘤的预后 T细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括病理类型、分期、患者年龄、一般状况等。总体来说，T细胞淋巴瘤的预后相对较差，5年生存率约为40-50%。早期诊断、积极治疗及个体化方案有助于改善患者预后。

总结：T细胞淋巴瘤是一种起源于T淋巴细胞的恶性肿瘤，可表现为淋巴结肿大、系统性症状、结外器官受累等。发病机制涉及遗传、免疫、病毒及环境因素。诊断依赖于病理检查，治疗包括化疗、放疗、靶向治疗等。T细胞淋巴瘤预后相对较差，需要个体化、综合治疗。

郑炜

大连市中心医院