揭秘“隐形的呼吸杀手”--肺纤维化

肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病，因其病因不明、病程隐匿而被形象地称为“隐形的呼吸杀手”。本文将从肺纤维化的定义、病因、临床表现、诊断和康复治疗等方面进行深入解析，帮助患者和家属更好地了解这一疾病，并积极参与到康复治疗中来。

一、肺纤维化的定义和病因 肺纤维化是指多种原因引起的肺泡炎症损伤后，肺泡间质广泛纤维化、正常肺组织结构破坏、肺功能受损的疾病[1]。肺纤维化的病因复杂多样，包括遗传因素、环境因素、药物因素等。其中，特发性肺纤维化（IPF）是最常见的类型，约占所有肺纤维化的50%以上[2]。IPF的病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等因素有关。

二、肺纤维化的临床表现 肺纤维化的临床表现缺乏特异性，早期症状较轻微，容易被忽视。随着病程进展，患者可出现以下症状： 1. 呼吸困难：进行性加重的呼吸困难是肺纤维化最突出的症状，活动后明显。 2. 咳嗽：多为干咳，部分患者可有少量白色黏痰。 3. 胸闷、气促：活动耐力下降，甚至休息时也感气促。 4. 消瘦、乏力：由于缺氧和食欲减退，患者可出现消瘦、乏力等症状。 5. 杵状指：部分患者可出现杵状指（趾）。

三、肺纤维化的诊断 肺纤维化的诊断需要综合病史、临床表现、影像学检查和肺功能检查等。其中，高分辨率CT（HRCT）是诊断肺纤维化的“金标准”，可显示典型的网状影、蜂窝影等特征性改变[3]。必要时还需行肺活检以明确诊断。肺功能检查可发现限制性通气功能障碍和弥散功能降低。

四、肺纤维化的康复治疗 肺纤维化目前尚无根治手段，治疗目标是延缓病情进展、改善生活质量和延长生存期。康复治疗是肺纤维化综合治疗的重要组成部分，包括以下几个方面： 1. 药物治疗：抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布等可抑制肺泡间质纤维化进程，延缓病情进展[4]。 2. 氧疗：对于低氧血症患者，长期家庭氧疗可改善缺氧症状，提高生活质量[5]。 3. 呼吸康复：呼吸康复包括呼吸肌训练、气道清洁、呼吸模式训练等，可提高呼吸肌力量和耐力，改善呼吸效率[6]。 4. 肺康复：肺康复是综合性康复治疗，包括有氧运动、肌力训练、营养支持、心理支持等，可提高运动耐力和生活质量[7]。 5. 心理支持：肺纤维化患者普遍存在焦虑、抑郁等心理问题，心理干预和支持对改善患者情绪和生活质量具有重要意义[8]。

总之，肺纤维化是一种隐匿、进展性肺部疾病，需要综合药物治疗、氧疗、呼吸康复、肺康复和心理支持等多学科手段进行综合治疗。通过积极有效的康复治疗，可以延缓肺纤维化的进展，改善患者的生活质量和预后。

参考文献： [1] 葛均波，徐永健. 内科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018. [2] Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management[J]. Am J Respir Crit Care Med, 2011, 183(6): 788-824. [3] Lynch DA, Sverzellati N, Travis WD, et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper[J]. Lancet Respir Med, 2018, 6(2): 138-153. [4] Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis[J]. N Engl J Med, 2014, 370(22): 2071-2082. [5] 胡雪君. 慢性低氧血症患者长期家庭氧疗的临床研究[D]. 上海交通大学, 2017. [6] 蔡柏蔷, 李为民. 呼吸康复[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2017. [7] Spruit MA, Singh SJ, Garvey C, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: key concepts and advances in pulmonary rehabilitation[J]. Am J Respir Crit Care Med, 201

徐延昭

河北医科大学第四医院