淋巴瘤：血液科不容忽视的疾病

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell Lymphoma, PTCL）是一种起源于外周T细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的一种。近年来，PTCL的发病率在全球范围内呈上升趋势，因其具有侵袭性高、预后差的特点，已成为血液科医生不可忽视的挑战。

淋巴瘤的分类

淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。其中，非霍奇金淋巴瘤是一类异质性极强的疾病，可进一步分为B细胞型和T细胞型。PTCL作为T细胞型非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的10%-15%。根据细胞形态学、免疫表型和遗传学特点，PTCL又可分为多种亚型，如外周T细胞淋巴瘤非特指型（NOS）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）等。

淋巴瘤的病因

PTCL的确切病因尚不明确，可能与多种因素有关： 1. 遗传因素：某些遗传易感基因可能与PTCL的发病相关。 2. 病毒感染：如人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）感染可增加PTCL的风险。 3. 免疫缺陷：如HIV感染、器官移植后长期使用免疫抑制剂等，可导致免疫系统功能下降，增加PTCL的发病风险。 4. 环境因素：如长期接触某些化学物质、辐射等，可能与PTCL的发病有关。

淋巴瘤的临床表现

PTCL的临床表现多样，缺乏特异性。常见症状包括： 1. 无痛性淋巴结肿大：是PTCL最常见的临床表现，可累及全身各处淋巴结。 2. 全身症状：如发热、盗汗、体重下降等，称为“B症状”。 3. 皮肤损害：部分PTCL患者可出现皮肤瘙痒、红斑、丘疹等皮肤损害。 4. 肝脾肿大：部分患者可出现肝脾肿大。 5. 骨髓受累：部分患者可出现骨髓受累，导致贫血、血小板减少等。

淋巴瘤的诊断

PTCL的诊断需要综合应用多种检查手段： 1. 影像学检查：如CT、MRI、PET-CT等，有助于了解病变范围及分期。 2. 淋巴结活检：是确诊PTCL的关键，需要对淋巴结组织进行病理学检查，包括HE染色、免疫组化等。 3. 骨髓检查：了解骨髓是否受累，有助于评估预后及指导治疗。 4. 实验室检查：如血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）等，可评估病情及预后。 5. 基因检测：部分PTCL亚型具有特征性的基因突变，如ALK阳性ALCL，有助于指导靶向治疗。

淋巴瘤的治疗

PTCL的治疗需要综合应用多种治疗手段，包括： 1. 化疗：是PTCL治疗的基础，常用的化疗方案有CHOP方案等。 2. 靶向治疗：部分PTCL亚型具有特征性的分子靶点，如ALK阳性ALCL，可应用ALK抑制剂克唑替尼等。 3. 免疫治疗：如PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞治疗等，在部分PTCL患者中显示出良好的疗效。 4. 造血干细胞移植：对于部分高危或复发难治的PTCL患者，可考虑行造血干细胞移植。 5. 支持治疗：包括抗感染、营养支持、心理支持等，有助于改善患者生活质量。

淋巴瘤的预后

PTCL的预后相对较差，5年生存率约为30%-50%。影响预后的因素包括： 1. 患者年龄：老年患者预后较差。 2. 疾病分期：分期越高，预后越差。 3. 病理亚型：部分PTCL亚型预后较好，如ALK阳性ALCL。 4. 治疗反应：对化疗反应好、缓解时间长的患者预后较好。

总之，侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一种具有高度异质性的恶性肿瘤，其发病机制复杂，临床表现多样，诊断和治疗均面临挑战。作为血液科医生，我们应重视PTCL的早期识别和规范诊治，以改善患者预后。同时，积极开展PTCL的基础和临床研究，探索新的治疗靶点和策略，有望为PTCL患者带来新的希望。

仉超

宁波市医疗中心李惠利医院东部院区