急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL)是一种起源于淋巴系前体细胞的恶性克隆性疾病,占成人急性白血病的20%-30%。近年来,随着分子生物学、免疫学和基因组学等研究的深入,ALL的诊断、治疗及预后评估取得了显著进展。本文主要介绍2024年CSCO成人急性淋巴细胞白血病治疗前评估及预后的最新进展。
一、ALL的临床表现及诊断
1.临床表现:ALL起病急,常见症状包括贫血、出血、感染及肝脾淋巴结肿大等。部分患者以中枢神经系统白血病、睾丸白血病等髓外浸润为首发症状。
2.实验室检查:外周血常规、骨髓涂片、免疫分型、染色体核型及分子遗传学检测等是诊断ALL的主要手段。
3.诊断标准:根据临床表现、实验室检查及白血病细胞的免疫表型,结合WHO造血和淋巴组织肿瘤分类标准,可明确诊断ALL。
二、ALL的治疗前评估
1.初诊时的全面评估:对初诊ALL患者,需要全面评估患者的年龄、性别、基础疾病、体能状况等,以指导个体化治疗。
2.预后因素的评估:根据患者年龄、白细胞计数、免疫表型、染色体核型及分子遗传学检测结果,评估患者的预后风险。
3.中枢神经系统白血病的评估:对高风险患者,需进行腰穿脑脊液检查,排除中枢神经系统白血病。
三、ALL的康复治疗进展
1.化疗:化疗仍是ALL治疗的基石,根据不同预后风险,选择不同的化疗方案,如VDLP、BFM、ALL-2008等。
2.靶向治疗:针对ALL的分子靶点,如BCR-ABL1、FLT3-ITD等,应用酪氨酸激酶抑制剂等靶向药物,提高疗效。
3.免疫治疗:以CD19、CD22为靶点的CAR-T细胞治疗,在复发难治ALL中取得了突破性进展。
4.造血干细胞移植:对于高危、复发ALL患者,异基因造血干细胞移植是重要的治疗手段。
5.支持治疗:对于老年、基础疾病多的ALL患者,需要综合支持治疗,包括抗感染、营养支持、心理干预等。
四、ALL的预后评估
1.早期预后评估:根据初诊时的预后因素,对患者进行预后风险分层。
2.中期预后评估:在诱导化疗后,根据骨髓MRD水平,评估疗效及预后。
3.长期预后评估:根据患者年龄、分子遗传学标志物等,评估患者长期生存及复发风险。
总之,随着对ALL发病机制的深入认识,个体化治疗策略的不断优化,ALL患者的生存预后得到了显著改善。未来,需要进一步探索新的治疗靶点和药物,提高疗效,减少毒副反应,改善患者的生活质量。同时,加强康复治疗,提高患者的整体生存率和无病生存率。
李庆山
广州市红十字会医院