弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),它起源于B淋巴细胞,具有快速增长的特性。本文将详细介绍弥漫大B细胞淋巴瘤的疾病原理知识,帮助公众更好地了解这一疾病。
一、淋巴系统与淋巴瘤
淋巴系统是人体重要的免疫器官,包括淋巴结、脾脏、扁桃体等。淋巴细胞是免疫系统的重要组成部分,分为T细胞和B细胞两大类。B细胞负责产生抗体,参与体液免疫反应。当B细胞发生恶性病变时,可能形成淋巴瘤。
淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。NHL是一类异质性较高的疾病,弥漫大B细胞淋巴瘤是NHL中最常见的类型,约占30-40%。
二、弥漫大B细胞淋巴瘤的病理特点
细胞起源:弥漫大B细胞淋巴瘤起源于成熟B细胞,这些细胞在分化过程中发生基因突变,导致恶性增殖。
组织学特征:肿瘤细胞体积较大,核仁明显,核分裂象多见。肿瘤细胞弥漫性浸润,与周围正常组织界限不清。
分子遗传学:DLBCL具有多种分子遗传学亚型,如GCB(生发中心B细胞样)和ABC(活化B细胞样)亚型。不同亚型的DLBCL具有不同的临床表现、预后和治疗响应。
三、弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现
淋巴结肿大:DLBCL常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大,好发于颈部、腋窝和腹股沟等部位。
系统性症状:部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状,称为"B症状"。
器官受累:DLBCL可侵犯多个器官,如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等,引起相应器官功能障碍。
骨髓受累:约20-30%的DLBCL患者可出现骨髓受累,表现为贫血、血小板减少等。
四、弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断
影像学检查:CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于评估肿瘤的范围和受累器官。
淋巴结活检:淋巴结活检是DLBCL诊断的金标准,可明确病理类型和分子遗传学亚型。
骨髓检查:骨髓穿刺和活检有助于评估骨髓受累情况。
实验室检查:血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(LDH)等实验室检查有助于评估病情和预后。
五、弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗
化疗:R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)是DLBCL的标准一线治疗方案,具有较好的疗效和耐受性。
放疗:部分早期、局限期DLBCL患者可接受放疗,以减少复发风险。
靶向治疗:针对特定分子靶点的靶向治疗,如CD20单抗、BTK抑制剂等,可提高部分患者的疗效。
造血干细胞移植:对于部分高危、复发难治DLBCL患者,可考虑自体或异基因造血干细胞移植。
个体化治疗:根据患者的分子遗传学亚型、年龄、基础疾病等因素,制定个体化治疗方案。
综上所述,弥漫大B细胞淋巴瘤是一种常见的恶性淋巴瘤,具有异质性高、临床表现多样等特点。通过了解DLBCL的病理特点、临床表现和诊治进展,有助于提高公众对这一疾病的认识,促进早诊早治。随着医学技术的不断进步,DLBCL的疗效和预后有望进一步改善。
汤唯艳
江苏省肿瘤医院