慢性粒细胞白血病(Chronic Myeloid Leukemia, CML)是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,以粒细胞异常增生和成熟障碍为特征。在慢性期,患者可能无症状或症状轻微,但随着病情进展至加速期和急变期,症状加重,预后变差。对于CML的治疗,传统的化疗方法逐渐被靶向治疗所取代,但手术治疗在特定情况下仍然是重要的治疗选择。本文将详细阐述慢性粒细胞白血病的手术治疗选择。
慢性粒细胞白血病的疾病概述
慢性粒细胞白血病是一种相对罕见的白血病类型,约占所有白血病患者的15%。其特征为费城染色体阳性,即第9号和第22号染色体发生易位,形成bcr/abl融合基因,导致酪氨酸激酶的持续激活,进而引发细胞无限制地增殖。根据病程的不同阶段,CML可分为慢性期、加速期和急变期。
手术治疗在CML治疗中的地位
尽管靶向治疗药物如伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)已成为CML治疗的主流,但仍有部分患者因耐药、不耐受或经济原因无法接受TKI治疗。此外,对于出现急变期的患者,单纯药物治疗往往难以控制病情,需要考虑联合手术治疗。因此,在特定情况下,手术治疗仍然是CML治疗的重要选择。
手术治疗的主要类型
造血干细胞移植(HSCT)
造血干细胞移植是CML患者根治性治疗的主要手段之一。通过大剂量化疗或放疗预处理,清除患者体内的白血病细胞和异常造血组织,然后将健康的造血干细胞输注给患者,使其重建正常的造血和免疫功能。HSCT可分为自体移植和异体移植两种类型,其中异体移植的疗效更佳,但风险也相对较高。
脾切除术
部分CML患者在病程中会出现脾脏肿大,导致腹痛、消化不良等症状。对于药物治疗无效或不能耐受的患者,可以考虑行脾切除术以缓解症状。然而,脾切除术并不能根治CML,且存在手术风险和术后并发症,因此需要严格掌握手术指征。
手术治疗的适应症和禁忌症
适应症
年轻(一般<55岁)且无严重合并症的患者;
费城染色体阳性的CML患者;
TKI治疗无效或不耐受的患者;
出现急变期的患者;
药物治疗无效的脾肿大患者。
禁忌症
年龄较大(一般>65岁)的患者;
有严重合并症,如严重心血管疾病、肝肾功能不全等;
全身状况差,不能耐受手术的患者;
存在活动性感染的患者。
手术治疗的疗效和风险
造血干细胞移植是目前唯一可能根治CML的治疗方法,长期生存率可达60%~70%。然而,HSCT也存在一定的风险,如移植相关死亡、移植物抗宿主病(GVHD)等。脾切除术虽然可以缓解症状,但并不能根治CML,且存在出血、感染等手术风险和术后并发症。
总结
慢性粒细胞白血病的治疗已进入靶向治疗时代,但仍有部分患者需要接受手术治疗。对于适合手术的患者,应严格掌握手术指征,并充分评估手术风险与获益。同时,还需要加强术后的监测和管理,以提高CML患者的生活质量和预后。随着医学技术的不断进步,未来有望开发出更多安全有效的治疗手段,为CML患者带来更大的希望。
王琴
复旦大学附属中山医院