如何帮助患者和家属更好地了解慢性髓系白血病和

慢性髓系白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是白血病的一种类型，属于血液和骨髓系统的恶性肿瘤。它主要影响白细胞，特别是粒细胞的生成。CML通常进展缓慢，但若不经治疗，最终可能转移到急性阶段，即所谓的“急变期”，其治疗难度将大大增加。本科普旨在帮助患者和家属更好地理解CML及其变异型——毛细胞白血病变异型（Hairy Cell Leukemia Variant, HCL-v）的疾病原理。

CML是一种骨髓增生性疾病，其特点是骨髓内产生大量未成熟的白细胞。这些异常的细胞会逐渐取代正常的血细胞，导致贫血、感染和出血等症状。CML的主要病因是费城染色体（Philadelphia Chromosome），这是一种染色体异常，会导致一种名为BCR-ABL1的融合基因形成。这种融合基因在细胞内持续激活某些信号通路，促使细胞无限制地增殖。

HCL-v是CML的一种罕见变异型，其特征是骨髓中毛细胞的异常增生。毛细胞白血病变异型（HCL-v）通常表现为脾肿大、全血细胞减少、感染易感性增加等症状。HCL-v的确诊依赖于血液和骨髓的检查，特别是通过显微镜观察骨髓涂片中毛细胞的形态特征。此外，免疫表型分析和分子生物学检测也是确诊HCL-v的重要手段。

治疗CML的主要策略是使用酪氨酸激酶抑制剂（Tyrosine Kinase Inhibitors, TKIs），这类药物能够抑制BCR-ABL1融合蛋白的活性，从而阻止异常细胞的增殖。TKIs的出现极大地改善了CML患者的预后，许多患者可以实现长期的无病生存。然而，TKIs可能导致一些副作用，如水肿、皮疹、肌肉骨骼疼痛等，因此需要在医生的指导下使用。

对于HCL-v的治疗，常用的方案是使用嘌呤核苷类似物，如克拉屈滨（Cladribine）或脱氧克拉屈滨（Dexamethasone）。这些药物能够诱导异常细胞的凋亡，从而减少骨髓中毛细胞的数量。尽管如此，部分患者可能对这些药物产生耐药性，因此需要个体化的治疗方案。

CML和HCL-v患者需要定期的血液学检查和骨髓检查，以监测疾病的进展和治疗效果。此外，患者还应保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动和充足睡眠，以增强身体抵抗力和提高生活质量。

总之，CML和HCL-v是两种不同的白血病类型，它们有着不同的临床表现和治疗策略。了解这些疾病的基本原理有助于患者和家属更好地配合医生的治疗计划，从而提高治疗效果和生活质量。随着医学研究的不断进展，我们有理由相信，未来将有更多的治疗手段和药物问世，为CML和HCL-v患者带来更多的希望。

张萍

宁波市第一医院