滤泡性淋巴瘤(FL)是一种起源于淋巴结的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有NHL的20-30%。FL是一种慢性病变,疾病进展较慢,但目前尚无法治愈。本文将详细介绍FL的发病机制、临床表现、诊断和治疗。
一、发病机制 FL是B细胞在分化过程中异常增殖所致。目前认为,FL的发生与B细胞表面抗原受体(BCR)信号通路异常激活有关。BCR信号通路在B细胞发育、分化和存活过程中发挥重要作用。当BCR信号通路发生突变或异常激活时,会导致B细胞无限增殖,最终形成FL。
二、临床表现 FL的临床表现多样,常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。FL可累及全身淋巴结,也可侵犯脾脏、肝脏等结外器官。FL的临床表现与疾病分期、肿瘤负荷和患者一般状况有关。
三、诊断 FL的诊断需结合临床表现、影像学检查、病理检查等多方面信息。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等可了解病变范围,指导临床分期。病理检查是确诊FL的金标准,需行淋巴结活检,观察肿瘤细胞形态、免疫表型和分子遗传学特征。FL的病理诊断需排除其他B细胞淋巴瘤。
四、分期 FL的分期采用Ann Arbor分期系统,分为Ⅰ-Ⅳ期。Ⅰ、Ⅱ期为早期病变,Ⅲ、Ⅳ期为晚期病变。分期有助于评估病情、指导治疗决策和预测预后。
五、治疗 1. 观察等待:对于无症状、低肿瘤负荷的早期FL患者,可采取观察等待策略,定期随访,待病情进展时再行治疗。 2. 化疗:对于有症状、高肿瘤负荷的FL患者,可采用化疗,常用方案为CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)。 3. 免疫化疗:利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体,可与化疗药物联合应用,提高疗效。 4. 靶向治疗:伊布替尼是一种BTK抑制剂,可抑制B细胞信号通路,用于复发难治性FL的治疗。 5. 造血干细胞移植:对于年轻、高危、化疗耐药的FL患者,可考虑行自体造血干细胞移植,以提高长期生存率。
六、预后 FL患者的预后受多种因素影响,如年龄、一般状况、肿瘤分期、分子遗传学特征等。FL的5年生存率约为70-80%,但需长期随访,警惕病情进展和复发。
总之,FL是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤,临床表现多样,诊断需综合多方面信息。FL的治疗需个体化,根据病情选择观察等待、化疗、免疫化疗、靶向治疗等。FL患者的预后受多种因素影响,需长期随访。随着医学研究的进展,相信未来会有更多安全有效的治疗手段应用于FL的临床治疗。
崔希凤
烟台市莱阳中心医院