华氏巨球蛋白血症的合理用药

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤，以血清中高浓度的单克隆IgM为特征，常伴有贫血、高粘滞血症和淋巴结肿大等临床表现。合理用药和良好的饮食营养对于改善患者症状、提高生活质量具有重要意义。

一、华氏巨球蛋白血症的合理用药

化疗药物 常用的化疗药物包括利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱等。利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可诱导细胞凋亡，有效降低IgM水平。环磷酰胺和长春新碱具有抗肿瘤和抗炎作用，可缓解症状、改善预后。具体用药方案需根据患者病情、耐受性和合并症进行个体化调整。

靶向治疗药物 伊布替尼是一种针对BTK的抑制剂，可阻断B细胞信号传导，抑制肿瘤细胞增殖。在WM患者中，伊布替尼单药或联合其他药物可显著提高疗效、延长生存期。皮尔图单抗是一种针对CD38的单克隆抗体，可诱导细胞凋亡，有效降低IgM水平。在某些情况下，皮尔图单抗可用于难治性或复发性WM患者。

支持治疗药物 对于贫血、高粘滞血症等并发症，可使用红细胞生成素、血浆置换等支持治疗。红细胞生成素可刺激红细胞生成，改善贫血症状。血浆置换可快速降低IgM水平，缓解高粘滞血症引起的症状，如视力下降、头痛等。

二、华氏巨球蛋白血症患者的饮食营养建议

均衡饮食 患者应保持均衡饮食，摄入适量的优质蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。优质蛋白质来源包括鱼、肉、蛋、奶等，有助于维持机体免疫功能和修复损伤。碳水化合物和脂肪可提供能量，维持机体正常代谢。维生素和矿物质有助于维持机体正常生理功能。

高铁食物 由于贫血是WM患者的常见症状，建议摄入富含铁的食物，如红肉、动物肝脏、绿叶蔬菜等。铁是合成血红蛋白的重要元素，有助于改善贫血症状。

富含叶酸和维生素B12的食物 叶酸和维生素B12是合成红细胞的重要辅酶，缺乏时可导致巨幼红细胞性贫血。建议摄入富含叶酸和维生素B12的食物，如绿叶蔬菜、动物肝脏、奶制品等。

适量摄入膳食纤维 高粘滞血症患者应适量摄入膳食纤维，有助于降低血液粘稠度，改善血流动力学。膳食纤维主要存在于粗粮、蔬菜、水果等食物中。

低盐饮食 对于合并高血压的患者，建议低盐饮食，每日摄入量不超过5克。过多的盐分摄入可导致水钠潴留，加重高血压病情。

避免过敏食物 部分WM患者可能存在食物过敏，应避免摄入过敏源，如牛奶、鸡蛋、海鲜等。过敏反应可加重病情，影响治疗效果。

总之，合理用药和良好的饮食营养对于华氏巨球蛋白血症患者的预后具有重要意义。患者应在医生指导下进行个体化治疗，并遵循饮食营养建议，以改善症状、提高生活质量。同时，定期随访、监测病情变化，及时调整治疗方案，以获得最佳疗效。

王世东

武汉大学人民医院