慢性淋巴瘤白血病的检查

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种常见的血液系统恶性肿瘤，占所有白血病的30%左右。毛细胞白血病变异型（HCL-v）是CLL的一种特殊亚型，其临床表现和生物学特征与典型CLL有所不同。了解HCL-v的临床表现、实验室检查和诊断标准，有助于提高对该疾病的认识和预防意识。

一、HCL-v的临床表现 HCL-v的临床表现与典型CLL相似，主要表现为： 1. 无痛性进行性淋巴结肿大，常伴肝脾肿大； 2. 乏力、易感染等全身症状； 3. 出血倾向，如皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血等； 4. 贫血、发热、盗汗等。

二、HCL-v的实验室检查 1. 血常规：白细胞计数显著升高，以成熟淋巴细胞为主，红细胞和血小板计数可正常或减低。 2. 骨髓检查：骨髓增生活跃，以淋巴细胞为主，可见毛细胞（胞浆内含有大量毛状突起的淋巴细胞）。 3. 免疫表型：HCL-v细胞表达CD19、CD20、CD22、CD25、CD103等抗原，不表达CD5、CD10、FMC7等典型CLL细胞抗原。 4. 细胞遗传学：HCL-v细胞常伴有+12、+13、+14、+15等染色体异常。 5. 分子遗传学：HCL-v细胞可检出BRAF V600E突变，而典型CLL细胞通常不伴有该突变。

三、HCL-v的诊断标准 根据2016年世界卫生组织（WHO）淋巴肿瘤分类标准，HCL-v的诊断标准包括： 1. 临床表现符合慢性淋巴细胞白血病； 2. 骨髓或外周血涂片中可见毛细胞； 3. 免疫表型符合HCL-v； 4. 细胞遗传学和分子遗传学检查结果支持HCL-v诊断。

四、HCL-v的鉴别诊断 HCL-v需与其他慢性淋巴增殖性疾病鉴别，如： 1. 典型CLL：免疫表型和分子遗传学特征与HCL-v不同； 2. 边缘区淋巴瘤：临床表现、免疫表型和细胞遗传学特征与HCL-v不同； 3. 其他T细胞白血病：免疫表型以T细胞为主，可资鉴别。

五、HCL-v的预防与监测 1. 加强对HCL-v的认识，提高警惕，定期体检； 2. 出现HCL-v相关临床表现时，及时就医，尽早明确诊断； 3. 确诊HCL-v后，按医嘱规范治疗，定期复查，监测病情变化。

总之，HCL-v作为一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病，其临床表现、实验室检查和诊断标准与典型CLL有所不同。了解HCL-v的特点，有助于提高对该疾病的认识和预防意识，做到早发现、早诊断、早治疗，改善患者预后。

郑艳

浙江大学医学院附属第四医院