套细胞淋巴瘤诊疗规范

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），起源于B淋巴细胞，其特征是细胞核呈圆形或卵圆形，核膜清晰，核内染色质均匀分布，核仁不明显，胞浆少，染色较深，类似套细胞的形态，故称为套细胞淋巴瘤。MCL的发病率约占所有非霍奇金淋巴瘤的6%左右，多发于中老年男性，临床表现多样，预后较差。本文将详细阐述套细胞淋巴瘤的诊疗规范。

一、临床表现与诊断 1. 临床表现 MCL的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现肝脾肿大、皮肤损害、骨髓浸润等全身症状。部分患者无明显症状，仅在体检时发现淋巴结肿大。

诊断 MCL的诊断需要综合运用多种检查手段，包括： （1）影像学检查：CT、MRI、PET-CT等，可了解淋巴结及全身受累情况； （2）细胞学检查：淋巴结活检、骨髓活检等，可明确病理类型； （3）免疫组化：CD5、Cyclin D1阳性是MCL的特征性标志； （4）分子生物学检查：t(11;14)(q13;q32)是MCL的特征性染色体易位，可通过FISH或PCR检测； （5）实验室检查：血常规、肝肾功能、LDH、β2-MG等，了解病情及预后。

二、临床分期 MCL的分期主要依据Ann Arbor分期系统，结合IPI评分进行预后评估。IPI评分包括年龄、ECOG评分、LDH、分期、骨髓受累等5个因素，分为0-2分为低危组，3-4分为中危组，5-6分为高危组，不同危险组患者预后差异较大。

三、治疗 MCL的治疗需要综合考虑患者的年龄、一般状况、分期、IPI评分等因素，制定个体化的治疗方案。 1. 初治患者 （1）年轻、低危患者：可选择R-CHOP方案（利妥昔单抗+CHOP）作为一线治疗方案； （2）年轻、中高危患者：可选择R-EPOCH方案（利妥昔单抗+EPOCH）或R-DHAP方案（利妥昔单抗+DHAP）作为一线治疗方案； （3）老年患者：可选择R-miniCHOP方案（利妥昔单抗+miniCHOP）作为一线治疗方案。

复发难治患者 对于复发难治的MCL患者，可考虑以下治疗方案： （1）二线化疗：如R-ICE方案（利妥昔单抗+ICE）、R-GDP方案（利妥昔单抗+GDP）等； （2）新药治疗：如伊布替尼、来普利单抗等BTK抑制剂、CD20单抗、CD22单抗等； （3）造血干细胞移植：对于年轻、高危、化疗敏感的患者，可考虑自体造血干细胞移植； （4）临床试验：对于无标准治疗方案的患者，可参加新药临床试验。

四、预后及随访 MCL的预后较差，中位生存时间为3-5年。影响预后的因素包括年龄、ECOG评分、LDH、分期、骨髓受累等。MCL患者需要定期复查，包括血常规、肝肾功能、LDH、β2-MG等实验室检查，以及影像学检查、骨髓检查等，评估病情变化，及时调整治疗方案。

总之，套细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的非霍奇金淋巴瘤，需要综合运用多种检查手段明确诊断，并根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。MCL的治疗需要多学科协作，包括血液科、放疗科、病理科、影像科等，以提高治疗效果，改善患者的预后。

王华

中山大学附属肿瘤医院越秀院区