慢性淋巴细胞白血病的规范诊疗

慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL）是一种主要影响成熟B淋巴细胞的慢性血液系统恶性肿瘤。随着人口老龄化，CLL的发病率逐年上升，已成为中老年人中最常见的白血病类型之一。本文将详细介绍慢性淋巴细胞白血病的规范诊疗流程，为患者和医生提供参考。

临床表现与诊断 慢性淋巴细胞白血病起病隐匿，早期可能无明显症状。随着病情进展，患者可能出现乏力、消瘦、发热等症状。体检时可触及肿大的浅表淋巴结和脾脏。确诊CLL需要综合临床表现、血常规、骨髓检查和免疫表型分析等多方面信息。

分型与预后评估 根据免疫表型，CLL可分为典型和非典型两种类型。非典型CLL预后较差，治疗应更加积极。此外，还需评估患者的预后因素，如年龄、体能状态、染色体异常和分子遗传学标志。常用的预后评分系统包括Rai分期和Binet分期。

治疗指征 并非所有CLL患者都需要立即治疗。对于无症状、白细胞计数和淋巴结肿大较轻的患者，可以采取观察等待策略。当出现以下情况时，需考虑启动治疗：血红蛋白<100g/L、血小板<100x10^9/L、明显淋巴结或脾脏肿大、进行性加重的乏力等症状、反复感染等。

治疗方案 慢性淋巴细胞白血病的治疗主要包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。常用的化疗方案有氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗（FCR）和苯达莫司汀+利妥昔单抗（BR）。近年来，BTK抑制剂如伊布替尼、阿卡替尼等靶向药物在CLL治疗中取得显著疗效，已成为一线治疗的新选择。此外，CAR-T细胞免疫疗法也在探索中。

疗效评估 治疗后需定期复查血常规、骨髓、淋巴结等，评估疗效。常用的疗效评价标准有国际CLL工作组（iwCLL）标准。完全缓解（CR）和部分缓解（PR）是主要疗效终点。对于部分缓解的患者，还需评估最小残留病灶（MRD）水平，判断是否达到深度缓解。

复发与难治性CLL的治疗 对于复发或难治性CLL患者，可考虑参加新药临床试验。常用的治疗方案包括BTK抑制剂、Bcl-2抑制剂、PI3K抑制剂等。对于allo-HSCT适合的患者，也可考虑异基因造血干细胞移植。

支持治疗与并发症处理 慢性淋巴细胞白血病患者需加强支持治疗，预防和控制感染、出血等并发症。对于免疫性血细胞减少的患者，可考虑静脉输注免疫球蛋白（IVIG）。对于难治性贫血和血小板减少，可考虑使用生长因子如重组人促红细胞生成素（EPO）和重组人血小板生成素（TPO）。

总之，慢性淋巴细胞白血病的规范诊疗需要综合评估患者的病情、预后因素和治疗反应，制定个体化治疗方案。随着新药和新疗法的不断涌现，CLL患者的生存期和生活质量有望进一步提高。医患双方需密切配合，共同对抗这一难治性疾病。

吕海容

天津第一中心医院