胆管癌：了解、诊断与治疗

胆管癌（cholangiocarcinoma）是一种发生在胆管细胞的恶性肿瘤，根据发病部位的不同，可分为肝内胆管癌、肝门部胆管癌和肝外胆管癌。近年来，FGFR（成纤维细胞生长因子受体）基因突变在胆管癌中的发现，为胆管癌的诊断和治疗提供了新的分子靶点。本文将详细阐述胆管癌的了解、诊断和治疗过程。

一、胆管癌的发病机制和FGFR突变

胆管癌的发病机制复杂，涉及多条信号通路的异常激活。FGFR基因家族在细胞增殖、分化和迁移中发挥重要作用。FGFR基因突变可能通过激活下游的Ras-Raf-MEK-ERK和PI3K-AKT-mTOR等信号通路，促进胆管癌细胞的增殖和侵袭。

二、胆管癌的临床表现和诊断

胆管癌的早期症状不明显，常表现为上腹部不适、乏力和体重下降等非特异性症状。随着病情进展，可出现黄疸、肝区疼痛、发热等症状。胆管癌的诊断主要依靠影像学检查和病理学检查。

影像学检查：超声、CT、MRI和胆道造影等检查有助于发现胆管占位性病变，评估肿瘤的大小、位置和侵犯范围。

病理学检查：通过胆道镜活检或经皮肝穿刺活检获取肿瘤组织，进行病理学和分子生物学检测，明确诊断和FGFR基因突变状态。

三、胆管癌的治疗

胆管癌的治疗以手术切除为主，辅以化疗、放疗和靶向治疗等综合治疗手段。

外科手术：对于局限性胆管癌，手术切除是首选治疗方法。根据肿瘤的位置和范围，选择相应的切除术式，如肝切除、肝门部胆管切除和胰十二指肠切除等。

化疗：对于不能手术切除或术后复发的胆管癌，可采用全身化疗或局部灌注化疗，常用的化疗药物有吉西他滨、顺铂和奥沙利铂等。

放疗：对于部分胆管癌患者，可采用放疗控制局部病灶，缓解症状，提高生活质量。

FGFR靶向治疗：针对FGFR基因突变的胆管癌，可采用FGFR抑制剂进行靶向治疗，如厄洛替尼、贝伐珠单抗等。FGFR抑制剂可抑制肿瘤细胞增殖和侵袭，延长患者生存时间。

四、胆管癌的康复治疗

胆管癌患者在术后和治疗过程中，需要进行康复治疗，以提高生活质量和预后。

营养支持：胆管癌患者常伴有营养不良，需要给予高蛋白、高热量的饮食，必要时可使用肠内外营养。

心理支持：胆管癌患者易出现焦虑、抑郁等心理问题，需要给予心理干预和心理治疗，改善心理状态。

功能锻炼：胆管癌患者术后需要进行呼吸功能、肌力和平衡功能等锻炼，促进康复。

随访复查：胆管癌患者需要定期随访复查，监测肿瘤标志物和影像学检查，评估病情变化和治疗效果。

总之，胆管癌是一种预后较差的恶性肿瘤，早期诊断和治疗至关重要。针对FGFR基因突变的胆管癌，靶向治疗为患者提供了新的治疗选择。通过综合治疗和康复治疗，可提高胆管癌患者的生存质量和预后。

蒋莉

中山大学肿瘤防治中心越秀院区