《慢性髓性白血病：认识它，战胜它》

慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种发生在骨髓造血干细胞的慢性白血病。该病以骨髓中白血球前体细胞的异常增殖为特征，主要影响成熟的粒细胞系列。本文旨在为读者提供关于CML的疾病原理知识，帮助人们更好地认识和战胜这种疾病。

CML的发病机制

慢性髓性白血病的发病机制与费城染色体（Ph chromosome）有关。这是一种染色体异常，即9号染色体的长臂与22号染色体的短臂发生易位，导致两个基因（ABL1和BCR）融合形成新的BCR-ABL1基因。这种融合蛋白具有酪氨酸激酶活性，促进了细胞的增殖和存活，从而导致CML的发生和发展。

CML的临床表现

CML通常分为三个阶段：慢性期（CP）、加速期（AP）和急变期（BP）。在慢性期，患者可能没有明显症状，或表现为疲劳、体重减轻和脾脏肿大。随着病情进展到加速期和急变期，症状可能加重，包括发热、出汗、出血倾向等。

CML的诊断方法

诊断CML主要依据以下几个方面：血液学检查、骨髓检查、细胞遗传学检查和分子生物学检查。血液学检查可以发现白细胞计数异常升高；骨髓检查显示骨髓中原始粒细胞比例增加；细胞遗传学检查可以检测费城染色体；分子生物学检查则可以检测BCR-ABL1融合基因。

CML的治疗策略

CML的治疗目标是控制疾病进展，延长生存期，并提高生活质量。治疗方法包括：

酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗：TKI是CML治疗的一线药物，通过抑制BCR-ABL1酪氨酸激酶的活性，从而抑制异常细胞的增殖。

异基因造血干细胞移植：对于年轻患者或对TKI耐药的患者，可以考虑进行异基因造血干细胞移植。

支持性治疗：包括输血、抗感染治疗等，以改善患者的一般状况。

CML的预后

CML的预后与多种因素有关，包括年龄、基础疾病、治疗反应等。随着TKI的应用，CML患者的预后已显著改善，许多患者可以达到长期生存。

结语

慢性髓性白血病是一种可治疗的慢性白血病。了解CML的发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略和预后，有助于患者及家属更好地认识这种疾病，积极配合治疗，提高生活质量。随着医学技术的不断进步，我们有理由相信，战胜CML将不再是遥不可及的梦想。

闫铁昆

天津医科大学总医院