淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,根据细胞来源、形态和临床表现的不同,淋巴瘤可分为多种类型。其中,淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)和华氏巨球蛋白血症(WM)是两种较为常见的淋巴系统疾病。本文将从疾病原理的角度,探讨如何鉴别这两种淋巴瘤。
一、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)的病理特点
淋巴浆细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%。LPL的病理特点如下:
肿瘤细胞主要起源于成熟B细胞,具有浆细胞和淋巴细胞的特征,因此得名淋巴浆细胞淋巴瘤。
LPL的肿瘤细胞通常呈小到中等大小,形态多样,胞浆丰富,核呈圆形或椭圆形。
LPL的肿瘤细胞常表达CD5、CD10、Bcl-2等B细胞表面标志物,有助于与其他类型淋巴瘤的鉴别。
LPL的临床表现多样,常见于中老年人,病变部位以骨髓、脾脏、淋巴结为主。
二、华氏巨球蛋白血症(WM)的病理特点
华氏巨球蛋白血症是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%。WM的病理特点如下:
WM的肿瘤细胞主要起源于成熟B细胞,具有淋巴细胞和浆细胞的特征。
WM的肿瘤细胞体积较小,形态相对一致,胞浆丰富,核呈圆形或椭圆形。
WM的肿瘤细胞常表达CD19、CD20、CD22等B细胞表面标志物,有助于与其他类型淋巴瘤的鉴别。
WM的临床表现以骨髓浸润为主,常伴有巨球蛋白血症,血清IgM水平明显升高。
三、淋巴浆细胞淋巴瘤和华氏巨球蛋白血症的鉴别要点
细胞形态:LPL的肿瘤细胞形态多样,而WM的肿瘤细胞形态相对一致。
免疫表型:LPL的肿瘤细胞常表达CD5、CD10、Bcl-2等B细胞表面标志物,而WM的肿瘤细胞常表达CD19、CD20、CD22等B细胞表面标志物。
临床表现:LPL常伴有脾大、淋巴结肿大等表现,而WM的主要表现为骨髓浸润和巨球蛋白血症。
染色体异常:LPL常见MYD88和CXCR4基因突变,而WM常见MYD88基因突变。
基因表达谱:LPL和WM的肿瘤细胞基因表达谱存在差异,有助于两者的鉴别。
综上所述,通过综合分析细胞形态、免疫表型、临床表现、染色体异常和基因表达谱等方面,可以较为准确地鉴别淋巴浆细胞淋巴瘤和华氏巨球蛋白血症。对于临床疑似病例,建议进行多学科会诊,必要时行病理活检、分子检测等检查,以明确诊断,指导个体化治疗。
江鹏
广州医科大学附属肿瘤医院