《淋巴瘤治疗指南》

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组异质性非霍奇金淋巴瘤，具有侵袭性特点和较差的预后。药物治疗是PTCL治疗的核心组成部分，本文将详细探讨PTCL的药物治疗策略。

一、PTCL的分类和特点 PTCL包括多种亚型，其中最常见的是外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）。与其他非霍奇金淋巴瘤相比，PTCL具有更高的侵袭性和更差的预后。PTCL的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻等。

二、化疗 化疗是PTCL初始治疗的主要手段。常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和CHOEP方案（CHOP+依托泊苷）。然而，PTCL对CHOP方案的反应率较低，因此推荐使用CHOEP方案作为一线化疗方案。对于年轻、体能较好的患者，还可以考虑使用EPOCH方案（依托泊苷、长春瑞滨、环磷酰胺、多柔比星、泼尼松）。

三、靶向治疗 近年来，靶向治疗在PTCL的治疗中取得了一定的进展。西达本胺是一种口服的表观遗传学药物，通过抑制组蛋白去乙酰化酶发挥抗肿瘤作用。多项研究表明，西达本胺单药或联合化疗可显著提高PTCL患者的客观反应率和无进展生存期。此外，CD30单抗（如本妥昔单抗）和PD-1单抗（如帕博利珠单抗）也在PTCL的治疗中显示出一定的疗效。

四、免疫治疗 免疫治疗是PTCL治疗领域的新兴方向。CAR-T细胞疗法通过基因工程改造患者的T细胞，使其能够特异性识别并杀死肿瘤细胞。目前已有多项研究证实，CAR-T细胞疗法在复发/难治性PTCL患者中取得了显著的疗效。此外，双特异性抗体、肿瘤疫苗等免疫治疗手段也在PTCL的治疗中展现出一定的应用前景。

五、造血干细胞移植 对于一线化疗无效或复发的PTCL患者，造血干细胞移植（HSCT）是一种有效的挽救治疗手段。HSCT包括自体移植和异基因移植两种类型，其中自体移植的并发症较少，是大多数PTCL患者的首选。对于年轻、体能较好的患者，还可以考虑在一线治疗后进行巩固性自体移植，以提高长期生存率。

六、总结 侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗仍面临诸多挑战。化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等治疗手段的综合应用，有望进一步提高PTCL患者的疗效和生存质量。未来仍需开展更多临床研究，探索PTCL的个体化治疗策略，以改善这一难治性淋巴瘤的预后。

何慧清

中山市人民医院